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病历摘要
患者，男，20岁，因上唇肿胀10个月，肌痛，肌无力进行性加重1个月，咳嗽，发热4d，于年11月26日入院。患者于10月前拔牙术后上唇肿胀、红紫，无痛痒，未诊治。1月前出现四肢肿胀、肌痛，全身肌无力，以近端为著，逐渐不能抬臂，下蹲。2周前在门诊查自身抗体、类风湿因子(RF)、抗ENA抗体均阴性，予倍他米松、仙特敏后，双下肢肿胀一度减轻。但4天前症状加重，伴进食呛咳。急诊查外周血白细胞(WBC)为17.7X10/L,磷酸肌
酶(CPK)U/L，胸部X线片示右下肺纹理重。给予抗感染治疗。患者肌痛、肌无力进行性加重，出现构音困难、吞咽困难，发热38.9C，咳嗽、咳黄痰，肌电图示:上肢周围神经性损害，上下肢肌源性损害(活动期)，胸部X线片示右下肺感染。加用头孢三嗪抗感染后收入院
治疗。
入院检查：四肢及躯干有可凹性水肿。四肢近端肌力II~I级,远端肌力II~IV级,四肢、颈部多处肌肉压痛。实验室检查:血红蛋白Hb)90~59g/L,WBC(0.1~11.1)X10^9/L,血小板PLT)(7~71)X10^9/L。CPKU/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)U/L,乳酸脱氢酶(LDH)U/L,a-羟丁酸脱氢酶(HBD)U/L。抗Jo-1阳性。骨髓穿刺:增生明显活跃,粒系76%,中性分叶比例增高占29.5%,其他各阶段比例形态大致正常，红系略少9.5%,形态大致正常，成熟红细胞形态大致正常,淋巴细胞13%,形态未见异常。病理诊断:(1)多发性肌炎;(2)小叶性肺炎及弥漫性肺泡损伤;(3)气胸;(4)多发性浆膜炎;(5)食道溃疡及消化道血性内容物。病例的临床讨论内容请参阅原文献。长按