白癜风专家彭洋 http://m.39.net/news/a_9346375.html肺纤维化是近年来呼吸专家研究的热点，近二十年来，特发性肺纤维化（IPF）的研究终于有了突破性进展。近日，在医院举办的间质性肺病联合义诊中，该院呼吸与危重症科主任郭禹标接受记者采访时表示，近年来，随着老龄化加深，IPF的发病率和死亡率呈升高趋势，而这类疾病常常比肺癌的预后还差，直到新的抗纤维化药物被批准用于IPF患者的治疗，这才让IPF有了新的希望。肺纤维化最终可致呼吸衰竭肺脏是柔软的器官，一旦纤维化，就会导致呼吸不畅，甚至呼吸衰竭。“近10年来，医院大约接诊了超过例间质性肺病患者，其中特发性肺纤维化是最具代表性的疾病，这类疾病作为呼吸科的一大难题，很多医生不敢碰，因为诊断难，而且很长时间以来处于无药可治的状态，患者中位生存时间仅3-５年，晚期患者肺移植是唯一可能缓解病情、挽救生命的治疗手段。因此，长期以来，间质性肺病对临床医生来说都是巨大的挑战。”同时，大众更是对这类疾病知之甚少。实际上，一些危险因素如吸烟，慢性支气管炎，环境或职业接触以及微生物可能会导致具有易感遗传背景的人群罹患间质性肺病。“大约有种病因，而在疾病的初期，症状并不明显，以至于遇到的病例病情都比较严重。今年医院总共做了三例肺移植，都是因为这类疾病。”郭禹标说：“患者一开始是肺脏有纤维化形成，最终快速进展导致肺功能丧失，死于呼吸衰竭。”值得一提的是，间质性肺病的预后也非常差，死亡率甚至超过肺癌，因而也被称为不是肺癌的肺癌“沉默的杀手”。肺功能检查+高分辨率薄层螺旋CT是重要筛查手段对于间质性肺病，患者常常不了解，一般确诊后回忆病史时，常常会提到，“很累，身体虚弱，而呼吸短促，也会出现干咳，出现进行性呼吸困难。”同时，呼吸科医生诊断间质性肺病也是非常困难的。郭禹标表示，一部分由职业环境、药物、免疫类疾病、肿瘤疾病等因素引起，比如风湿免疫类疾病占了继发性间质性肺病的25%以上，因此需要多学科专家参与一起明确诊断，另一部分为原因不明的特发性肺纤维化。为帮助患者进一步明确诊断，郭禹标介绍，近期医院将开设“间质性肺病”专病门诊。“在早期筛查方面，我们建议肺功能检查+高分辨率薄层（HRCT）检查。”郭禹标表示，当发生肺纤维化时，可以在影像学上看到肺组织就会像蜂窝一样，被形象地称为‘蜂窝肺’。另外，患者的肺功能也会受损，这都会帮助医生明确诊断。正如钟南山院士所言，要提高肺部疾病的筛查，要像测量血压一样去检测肺功能。近期，当一波新冠感染小高峰来临，不少患者出现“二阳”“三阳”后咳嗽、咳痰、运动耐量下降。也有人担心会出现肺纤维化。对此郭禹标表示，“年轻人‘二阳’‘三阳’后的症状较轻，对肺部没有什么影响，但是对于有基础病的老年人以及重症患者的肺部纤维化影响，我们正在追踪观察。”多学科规范化诊疗，把握“纤”机对于间质性肺病的治疗大致可分为两种。郭禹标表示，对于已经知道病因的，就是针对病因的综合治疗，而对于未知病因的，也就是特发性的肺纤维化，以前的确没有什么好药，激素效果也不好，现在有了很好的抗纤维化的药物，比如尼达尼布抗纤维化治疗可以显著减缓患者的病情进展，降低死亡率。“像现在住院部37床的孙奶奶（化名），她明天就要出院了，她是MDA5阳性的皮肌炎，伴有肺纤维化，与3月份的肺部CT对比，肺纤维化进展，我们排除感染后，考虑为具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺病（PF-ILD），先用激素治疗以及免疫抑制剂或者是环胞霉素-a等，这个疾病的死亡率超过50%，但我们呼吸科与风湿科一起，采用血浆置换等综合治疗的办法，得到很好的治疗效果。”郭禹标说。IPF患者常患多种并发症，引起不良预后、加重患者疾病与医疗负担。因此IPF的治疗除了抗纤维化控制疾病本身以外，发现治疗这些合并症和并发症在改善患者预后和生活质量上也是同样非常关键的。郭禹标坦言，从事呼吸科工作超过25年了，与20年前相比，以前对于间质性肺病的治疗很迷茫，甚至没有什么信心。现在多学科合作模式使得诊断清晰，再加上有了特效的抗纤维化的药物，甚至还有更新的小分子药物正在研发出来，我们的信心增加了50%以上。“早诊早治，把握‘纤’机，我们可以帮助患者延缓疾病的进展，延缓肺功能的丢失，延缓影像上的恶化，让患者不再受这类疾病的影响，能够走得出家门。”文、图
记者张华来源
羊城晚报·羊城派责编
秦小杰校对
潘丽玲
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