神经纤维瘤病Ⅱ型（neurofibromatosistype2,NF2）
神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）也称中央型NF,以颅内脑外多发肿瘤为特征。明显少于NF1。临床表现为听力减退、眩晕、共济障碍、其他脑神经受损症状等。
1.单或双侧听神经瘤，与散发者表现一致（图A），但可侵犯颞骨与耳蜗。其他脑神经（三叉神经最常见）、脊神经鞘瘤。
2.单发或多发脑膜瘤（图1B）或脊膜瘤、脊髓星形细胞瘤或室管膜瘤。
3.脑膜增厚及钙化、脉络丛与室管膜钙化，继发椎骨受压及侵蚀、椎间孔扩大。
1.双侧听神经鞘瘤即可诊断本病（图A），听神经瘤者中2%?10%为NF2。
2.皮肤表现较少及较小。
3.合并周围神经神经鞘瘤（图C）。
4.需与其他神经皮肤综合征鉴别（表1）。
图1神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）
A.女，16岁。NF2。两侧桥小脑角区不均匀强化肿物（2个白箭）。B、C.女，19岁。NF2。B.多发脑膜瘤合并左侧听神经鞘瘤（未列出），白箭示大脑镰脑膜瘤；C.左侧颈动脉鞘迷走神经鞘瘤（白箭）表1几种常见的神经皮肤综合征CT诊断要点
名称
其他名称
皮肤病变
神经系统病变
其他系统病变
神经纤瘤病I型（NFl）
VonReckling-hausen病，周围型神经纤维瘤病
Ir牛奶-咖啡斑（6个或5mm）
视神经胶质瘤、脑脊髓胶质瘤、脑脊髓非肿瘤性错构瘤、神经纤维瘤、硬膜囊扩大、脑膜膨出、脑血管病
虹膜错构瘤、蝶骨翼发育不良、脊柱侧弯、发夹状肋骨、内分泌肿瘤、胫骨弯曲、假关节、指骨等过长
神经择维瘤病Ⅱ型（NF2）
中央型神经纤维瘤病
少见
单或双侧听神经瘤、多发神经鞘瘤、脑脊膜瘤（常多发）、颅内非肿瘤性钙化、室管膜瘤
继发性椎管膨大、椎间孔空大及骨质侵蚀
结节性硬化（TS）
BoBourneville病
面部对称性结节，脱色斑
I室管膜下结节（多有钙化）、脑灰白质错构性病变、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤、脑积水
肾囊肿与错构瘤、心脏横纹肌瘤、血管扩张及狭窄、动脉瘤、肝平滑肌瘤与腺瘤、胰脾腺瘤、骨岛、骨囊肿
脑颜面血管瘤综合征
Ststurge-Weber综合征
面部三叉神经分布区葡萄酒色痣
大脑皮质及皮质下脑回状与弧形钙化（顶枕叶常见）、局部脑萎缩、板障增厚、额窦扩大，同侧脉络丛髓静脉增粗，脑皮质及脉络丛异常强化
牛眼征、巩膜与脉络膜血管瘤
脑视网膜血管；瘤病
VonHippel-Lindau综合征
无
脑、脊髓及视网膜血管网状细胞瘤
内脏囊肿、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤
其他几种神经皮肤综合征少见，包括Wyburn-Mason综合征、共济失调-毛细血管扩张症、Rendu-Osler-Weber综合征、Klippel-Trenaunay-Weber综合征、神经皮肤黑色素病、表皮痣与基底细胞痣综合征、Cowden病等
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