一、概念:风湿性疾病是包括弥漫性结缔组织病(CTD)及各种病因引起的骨、关节及其周围组织,包括肌、肌腱、韧带、神经等的一组疾病。病程多呈慢性,临床表现和预后差异大,免疫学异常表现复杂,反复发作与缓解交替出现。
二、分类
1.●考点:弥漫性结缔组织病(CTD):如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬化病(SSc)、多肌炎/皮肌炎(PM/DM);
●歌诀:干(原发性干燥综合征)湿(类风湿关节炎)硬(系统性硬化病)朗(系统性红斑狼疮)肌(多肌炎/皮肌炎)。
2.脊柱关节病:如强直性脊柱炎(AS)、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎;
3.退行性变:如骨性关节炎(OA)。
三、病理特点
常见风湿病的病理特点,如:
1.类风湿性关节炎(RA):滑膜炎(是对称性、累及小关节的多关节炎)
2.强直性脊柱炎(AS):附着点炎
3.系统性红斑狼疮(SLE):小血管炎
4.干燥综合征(pSS):唾液腺和泪腺炎
5.多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM):肌炎
6.血管炎:大、中、小动脉和静脉炎
7.骨关节炎(0A):关节软骨变性
8.系统性硬化病(SSc):皮下纤维组织增生四、辅助检查1.自身抗体
(1)抗核抗体(ANA)谱:
SLE:抗Sm抗体、抗双链DNA抗体
干燥综合征:抗SSA和抗SSB抗体
肌炎/皮肌炎:抗JO-1抗体
系统性硬化病:抗SC1-70抗体
(2)类风湿因子(RF):见于70%的类风湿关节炎患者。
(3)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):见于血管炎,尤其是Wegener肉芽肿。
(4)●抗磷脂抗体:与血小板减少、血管栓塞、习惯性流产有关。包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性。
(5)抗角蛋白抗体谱:如抗核周因子抗体、抗角蛋白抗体、抗环瓜氨酸多肽(CCP)抗体对类风湿关节炎特异性较高。
五、治疗
1.非甾体抗炎药(NSAID):为改善风湿病的各类关节痛的对症药物,不能控制原发病的病情进展。其机制是抑制环氧合酶减少其介导的炎症介质前列腺素的产生。传统的有布洛芬、萘普生、双氯酚酸等,选择性COX-2抑制剂有美洛昔康、塞来昔布、罗非昔布等。
2.糖皮质激素:一线药物但非根治药物。抗炎、抑制细胞免疫。
3.改变病情抗风湿药(DMARD):可防止和延缓类风湿关节炎关节骨结构的破坏,但起效慢,停药后作用消失也慢。包括柳氮磺嘧啶、金制剂、抗疟药、青酶胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、雷公藤总苷等。
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