每周一题
故事里的考题
神经科并不难系列三
ONE
男，18岁。急起四肢无力3天，大小便正常。病前1周有“上感”史。查体：双眼闭合无力，双侧咽反射迟钝，四肢肌力1～2级，肌张力低，腱反射消失，无明显感觉障碍，有腓肠肌压痛。最可能的诊断是
A.多发性肌炎
B.重症肌无力
C.吉兰–巴雷综合征
D.周期性瘫痪
E.急性脊髓炎
TWO
吉兰－巴雷综合征的脑脊液蛋白-细胞分离是指
A.蛋白正常，细胞数正常
B.蛋白增高，细胞数正常
C.蛋白增高，细胞数降低
D.蛋白降低，细胞数增高
E.蛋白正常，细胞数增高
吉兰巴雷综合征
吉兰和巴雷是一对战场上写文章的好基友
和神经科课本上的大多数综合征一样，Guillain-Barrésyndrome中的Guillain和Barré当然也是两个人的名字。乔治?查尔斯?吉兰（GeorgesCharlesGuillain，-)和让?亚历山大?巴雷（Jean-AlexandreBarré，–)是20世纪前后的法国神经病学家，他们都出身于中产家庭，在自己的家乡读了医学院并在巴黎获得了自己的医学博士学位。其中Barré的梦想是当外科医生，但给我们第一集里的Babinski做了实习医生之后，转投神经科并成为了Babinski的助手；而Guillain则是Chacort大佬的另一位得意弟子Marrie（这位我们以后也会八到）的住院医师并且在后来接替Marrie成为Salpêtrière医院的神经科主任。然而让这两位神经病学史上的大师遇见彼此、成为学术上的亲密伙伴并诞生了他们最重要学术成果的，却是战争。在第一次世界大战爆发的时候，已经38岁的Guillain志愿报名从军并成为一名医务官，之后辗转医院，而悲催的Barré是一名负责从前线向后方转运病人的救护车随车医生。年，Guillain成为了法国第六军神经病学中心的首席医师，在那里他遇到了调到该部门的Barré。在法国第六军的神经病学中心，Guillain和Barré与另一位在负责给外科医生手术中拍X光片的年轻放射科医生Strohl诊疗了两例急性四肢瘫痪的法国士兵，开始他们以为两人是当时非常常见的神经梅毒，但之后他们认识到这是另一种独立的疾病，并在年他们的著名报告中总结了该病的特点：(1)进行性四肢无力，从远端发展到近端；(2)腱反射消失；(3)浅反射保留；(4)没有或轻度的感觉障碍；(5)肌肉压痛;(6)无括约肌受累；(7)可自行缓解，预后良好。Strohl为这两位患者进行了腰椎穿刺并发现了经典的脑脊液蛋白细胞分离现象：蛋白升高而细胞数在正常范围。此外也是Strohl为患者进行了肌电图检查并提出经典GBS肌电图的另一个重要特点：神经传导潜伏期延长。Strohl记录到的正常人叩击跟腱时肌电图图形，并在GBS患者3波（代表远端肌肉收缩）潜伏期显著延长甚至记录不到
现在我们知道，GBS是一种抗体介导的周围神经炎性疾病（如下图），自身抗体攻击周围神经的髓鞘或者轴索引起神经电传导障碍，造成肌电图上神经传导的潜伏期延长或动作电位波幅降低。正常周围神经传导；抗体攻击神经髓鞘；抗体破坏神经轴索
可以说Strohl是为GBS的发现做出了重要的贡献，但在之后的学术讨论中，Strohl的名字逐渐消失了，年的布鲁塞尔会议上将该病命名为吉兰巴雷综合征Guillain-Barrésyndrome。其原因众说纷纭，有人认为是由于Strohl太年轻且不是临床医生，也有说是由于他可疑的德裔血统，做了当时法德敌对政治关系的牺牲品，当然也可能只是单纯由于他不属于当时以Salpêtrière医院为中心的法国神经科学术圈。年Strohl成为巴黎大学生理学教授并在这个职位上直至退休。而Guillain和Barré则在战争结束后迎来了他们事业的高峰，在医院里，二人对颅脑损伤、脊髓损伤的士兵进行了详尽的临床观察积累了大量资料，并在之后发表了海量论文和专著。年两人出版了《Neurologicalwarwork》，Marrie为其做序，书中包含神经系统症状学、脑外伤、脊髓外伤、颅神经和脊神经病理等六章，进一步完善了现代神经病学的解剖和病理生理基础。此外，医院的临床实践，进一步改良和完善了神经系统体格检查法，其中包括现在仍在应用肢体轻瘫试验。附上一期答案
Charcot三联征是：A眼球震颤，意向性震颤，吟诗样语言；
Charcot三联征可见于：B.多发性硬化；
多发性硬化的病理特征是：A.中枢神经系统脱髓鞘，轴突相对保留。
亲们正宗执业医师真题哦，考点和答案都给你们划出来了，同学们不要只顾得看神经科八卦啊~
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