ldquo小黄人rdquo警

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  系统性红斑狼疮是一种常见的自身免疫性疾病,之所以称之为“系统性”,最突出的表现是可累及多系统多脏器,这其中当然也少不了肝脏损害,红斑狼疮对肝脏的影响不容忽视,一旦掉以轻心,后果不堪设想。

  来自邯郸27岁的李女士就不幸中招,自己更是俨然成了“小黄人”,下面我们就来看看这系统性红斑狼疮是如何一步步啃噬李女士的健康的!

抽丝剥茧 狼疮肝炎现端倪   3年间,因反复发热、畏寒,渐出现全身关节疼痛,李女医院诊治,随着“感染”、“荨麻疹”、“反应性关节炎”等一个个锁定目标被逐个排除,诊断一时陷入僵局。而李女士的病情却每况愈下,心包积液、胸腔积液,白细胞低、血小板低接连找上门来。

  年9月,一个新的突发状况,更是让她应接不暇:突然出现的黄疸,皮肤、双眼结膜发黄,小便黄,伴腹部膨隆,医院,转氨酶异常增高,对症保肝治疗后,黄疸较前无明显好转。李女士形容当时的自己俨然一个“小黄人”,全身上下皮肤发黄不说,连眼睛都是黄的。而后,为求进一步诊治她来到河北医院风湿病科治疗。

  经过检查,疾病的原貌被勾勒出来,李女士反复发热3年,目前黄疸明显,主要表现为目黄、身黄、尿黄。查直接胆红素高于正常值50倍,既往出现关节痛、心包积液、胸腔积液,白细胞低、血小板低,查抗核抗体阳性,抗ssa抗体阳性,血沉、C反应蛋白高出正常值数倍,补体降低,腹部B超示脾大:骨髓象示:幼红细胞少伴NAP积分增高。结合临床及镜下符合脂膜炎,考虑为:结缔组织病系统性红斑狼疮可能性大。

  而从李女士病情演变过程,兰洁大夫进一步分析,发现“系统性红斑狼疮”这个狡猾的敌人,在不知不觉间已经侵犯李女士的血液系统和关节、皮肤、脾脏等多个器官。目前狼疮性肝损伤可能性大。肝脏是系统性红斑狼疮最常见累及的内脏,称“狼疮性肝炎”。临床上大约30%红斑狼疮患者有肝脏肿大、肝功能异常,抗核糖体P蛋白抗体阳性是狼疮性肝炎的重要标志。血清酶检查可见丙氨酸氨基转移酶(ALT)和门冬氨酸氨基转移酶(AST)含量增高。多发生于年轻的女性,临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。20%患者会出现脾肿大。脾脏是人体最大的淋巴器官,它具有非常重要的免疫功能,狼疮活动时自然会引起脾脏肿大,脾亢使大量血小板遭到破坏,出现血小板减少性紫癜或其他出血倾向。

危险重重 “小黄人”如何破?

  鉴于患者病程长,目前病情危重,直接胆红素高于正常值50倍,一旦病情恶化,很容易引发更严重的肝性脑病。兰洁大夫与田恒创主任商量后决定予以血浆置换治疗配合中医药迅速控制病情,谨防病情恶化肝性脑病的发生。

血浆置换 “洗血疗法”应对内脏损害

  田恒创主任介绍,“血里面的自身抗体就像子弹一样,会打坏组织,攻击脏器。以往药物将已经形成的抗体灭掉需要很长时间,而抗体还不断在长,特别是危重症病人,药物的效果自然有限。像重症红斑狼疮抗体非常高,很早就能累及全身脏器,而血浆置换就像‘洗血’一样,能够迅速清除绝大部分的特定抗体。对于像李女士这种传统药物达不到治疗标准的重症患者尤为适用。”

入院治疗前后对比:肝功能各项指标大幅度下降,接近正常

(点击图片可放大查看)

 正如田主任说的那样,经过三次血浆置换后,李女士病情明显好转。复查肝功能各项指标均大幅下降,接近正常。查体触及脾脏较前缩小,对于血浆置换的效果李女士更是赞不绝口,用她自己的话说,“我终于不再是小黄人了”!而后李女士出院回家巩固继续治疗。年2月2日李女士门诊复查,肝功能各项指标恢复正常,随访至今,病情平稳。

年2月2日门诊复查:肝功能各项指标恢复正常

狼疮肝勿小视 鉴别肝损害的原因

  王晓军副院长指出:系统性红斑狼疮合并肝损害在临床上很常见,引起肝损害的原因亦不相同,临床上应留意鉴别并及时处理。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害,但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外,充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常,临床工作中一定要注意鉴别。

专家简介

王晓军主任医师、教授

医院副院长风湿病科主任

   中国中西医结合风湿病专业委员会中青年委员、中国医师学会免疫吸附学术委员会委员、风湿病防治联盟常委、河北省中西医结合学会风湿免疫病专业委员会副主任委员、河北省中西医结合风湿免疫病专业委员会委员、河北省中医药学会疑难病专业委员会副主任委员、河北中医学院特聘教授、河北省名老中医学术经验继承人、裕华区科技拔尖人才

  长期致力于风湿免疫病的临床诊治与研究工作,积累了丰富的临床经验。先后在省级以上杂志发表论文30余篇,参与主编医学专著3部,承担国家和省级科研课题多项,获科技进步一等奖、省中医药管理局中医药二等奖等多项奖励。擅长治疗系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎/多发性肌炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、白塞氏病及各类血管炎等疑难危重之免疫性风湿病。

  

李晓云副主任医师、副教授

风湿病科行政主任

  第二届中国中西医结合防治风湿病联盟委员、河北省中西医结合风湿免疫病专业委员会常务委员、河北省女医师协会理事、石家庄市医学会第三届风湿免疫专业委员会委员

  参与撰写专著3部,其中副主编2部,在国家级杂志及省级杂志发表文章15篇,参与及承担国家、省、市级科研课题10项,获奖6项。擅长治疗硬皮病、红斑狼疮、皮肌炎、强直性脊柱炎、类风湿性关节炎等重症患者。

  

徐强副主任医师

风湿一病区主任

  在国家级杂志及省级杂志发表论文多篇,参与多项国家级及省、市级科研课题研究工作。参与编辑多篇专科书籍。擅长中西医结合治疗各种风湿免疫病,尤其善于治疗系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、硬皮病、银屑病关节炎、干燥综合征、血管炎等风湿免疫系统疾病。

  

田恒创副主任医师

风湿病科二病区主任,院长助理

  在国家级及省级杂志发表论文多篇;参与多项国家级及省、市级科研课题研究工作;参与编辑多篇专科书籍。擅长中西医结合治疗各种风湿免疫病,如皮肌炎/多发性肌炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、血管炎、类风湿、强直性脊柱炎、银屑病关节炎等各类风湿免疫性疾病;对不明原因发热、顽固性关节痛、顽固性皮疹亦有较为深入的研究。

  

戈海青副主任医师

风湿病科三病区主任

  参与编辑多篇医学专著,在国家级杂志及省级杂志发表论文10余篇,参与多项国家级及省、市级科研课题研究工作。擅长中西医结合治疗硬皮病、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、皮肌炎、白塞氏病等风湿免疫系统疑难病、多发病。

  

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