在门诊经常会遇到一些患者,因为只有单纯的风湿病症状或几项检查异常,虽可以明确为风湿免疫科的疾病,但是又不够诊断具体某一种疾病的条件,医生会给予结缔组织病或未分化结缔组织病的诊断。
未分化结缔组织病是一种具有某些结缔组织病的临床表现和免疫学特点,但又不符合任何一种特定疾病诊断标准的系统性自身免疫性疾病。它可能属于某一弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型,在部分患者也可能是一种独立的疾病。
未分化结缔组织病如何诊断?目前尚无统一的未分化结缔组织病诊断标准。目前常用年学者Mosca提出的未分化结缔组织病分类标准:
①临床上有提示结缔组织病的症状和体征,如雷诺现象、关节痛、关节炎等,但不符合任何一种明确的结缔组织病的分类标准(如类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎、混合性结缔组织病、干燥综合征等);
②抗核抗体阳性;
③病程超过3年。
未分化结缔组织病会发展成什么病?未分化结缔组织病因肺间质纤维化、肾损害和中枢神经系统损害等内脏受累发生率较低,预后相对较好。半数以上的患者可完全缓解,部分未分化结缔组织病患者可在病程9个月至5年内发展为其他结缔组织病,如红斑狼疮、硬皮病、多肌炎/皮肌炎、混合性结缔组织病、类风湿关节炎等。
伴颧部红斑、盘状红斑、浆膜炎的患者有可能发展为系统性红斑狼疮;伴雷诺现象、皮肤硬化、食管运动障碍和抗核抗体均质型的患者更可能发展为硬皮病;伴多关节炎的患者更倾向于发展为类风湿关节炎等。
未分化结缔组织病的临床表现和免疫学异常对其转归有预测意义。
未分化结缔组织病临床变现多样,少部分可能完全缓解,一部分可能持续未分化状态,一部分患者也可能进展为狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿、干燥综合征、混合性结缔组织病等,因此,了解其临床特点及转归,定期复诊,对于未分化结缔组织病患者至关重要。
注:文中图片来自网络
如有版权请联系删除
▼往期精彩回顾▼狼疮患者为什么会贫血,不同的原因有不同的治疗结缔组织病“病友交流群”——你,并非孤身一人结缔组织病丨患者病情容易往哪方面进展?会影响寿命吗?目前+人已