进行性肌营养不良，又称营养不良性肌强直，分为成人型、先天型和轻症型三种类型。患者的患病程度和患者开始发病的年龄有关，越早发病的患者，患病程度越严重。主要表现为面部肌肉、颈部肌肉和四肢前段的肌肉萎缩，患者的双睑下垂，咬肌和颊肌萎缩，形成“斧型脸”;胸部肌肉过度萎缩使颈部弯曲，颈部过度前倾。如果咽喉肌也萎缩的话，患者会出现鼻音，声音变钝。蔓延到食管上的肌肉后，会导致食管扩张。病情进一步严重以后，导致肌强直，表现为轻轻叩击或电刺激后，肌肉会出现长时间的收缩。强直症状也有可能会先于肌肉萎缩症状出现，有些事随着病情加重后出现。如果是先天性和婴儿性进行性肌营养不良，在早期可能没有肌强直的症状，甚至有些到了三十岁以后才出现。患有此病的患者会失去行走能力，多数患者不能活到正常寿命。
进行性肌营养不良症容易与哪些疾病混淆?
主要需与脊肌萎缩症、慢性多发性肌炎和线粒体肌病等进行鉴别。除临床病史和表现外，血清酶测定、肌电图和肌活检的结果在协助鉴别诊断上有重要价值。
1.少年型脊肌萎缩症(Kugelberg-Welander病)一般为幼年期至青春起病，表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩，故易与DMD/BMD相混淆。但本病男女均可罹患，多伴有肌束震颤，根据血清酶测定、肌电图及肌肉病理检查等特点，一般鉴别并不困难。
2.多发性肌炎须与肢带型肌营养不良区别。多发性肌炎一般进展较快，肌无力的程度比肌萎缩明显，常有肌痛，无家族遗传史，且应用皮质类固醇治疗往往效果较好。通过肌肉活检可以明确鉴别。
3.重症肌无力一般根据肌肉力弱呈波动性和易疲劳性，应用抗胆碱酯酶药物效应良好以及肌电图低频重复刺激出现递减现象等特点，作为与眼咽型肌营养不良进行鉴别。
进行性肌营养不良症有哪些并发疾病?
晚期,四肢挛缩,活动完全不能.常因伴发肺部感染,褥疮等于20岁之前丧生.智商常有不同程度减退,半数以上可伴心脏损害,心电图异常.早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。
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“五行肌康宁”治疗痿症：
针对患者不同的临床表现和疾病发展阶段，五行肌康宁主要分为三种不同的基本临床组方。
五行肌康宁1号方：主要是针对肢体麻木、无力、疼痛，常见的西医疾病（神经痛、神经炎、肌无力）、中医诊断主要是痹症。
五行肌康宁2号方：主要针对是肢体肌肉无力、肢体功能活动受限常见西医疾病（重症肌无力、运动神经元、脊髓空洞、脊髓炎、格林巴利）中医诊断是痿症
五行肌康宁3号方：这要针对肌肉萎缩、呼吸乏力、吞咽功能和构音功能障碍常见西医疾病（重症肌无力延髓性、球麻痹、脊髓空洞）中医诊断肌痿、筋痿、脉痿、肺痿。
推荐专家
于敏主任医师
中华中医协会会员
全国杏林副理长
全国杏林大会组委会副主任
全球中医春晚第五届春晚委员
毕业于山东省中医学院(现山东省中医药大学)，从事中医临床诊治工作近50年，致力于中医痿症(即西医神经肌病)及诊治与研究30余年，注重中医辨证论治整体治疗理念，将传统国医精髓与现代医学技术相结合，充分发挥中医、中药、外治等方法在痿症诊治方面的优势。
擅长疾病：
各种痿症及其他疑难杂症的诊断及治疗，包括肌营养不良、运动神经元病、重症肌无力、脊髓空洞症、梅杰综合征、肌无力、肌肉萎缩、肢体麻木、格林巴利综合症、多发性神经炎、多发性硬化症等各类疾病。
出诊日期：周一、周二、周三、周四、周五、周六、周日
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医院痿症科，是国内较早开展痿症(即西医神经肌肉)疾病及疑难杂症中西医结合临床治疗研究的少数几家科室之一，多年来始终秉承“中医中药、传统医疗”为特色，发展至今逐步形成中医、中药、技术等系统化中医特色诊治体系。
科室坚持“充分发挥中医药特色诊疗”的发展思路，不断强化凸现祖国传统中医药特色、中医药优势，长期致力于重症肌无力、运动神经元、肌营养不良、脊髓空洞症、痿症、肌肉萎缩、肌无力、脊髓炎、神经炎、四肢无力/麻木、肢体瘫软等顽固性疾病及疑难杂症的临床研究与诊治，深受国内外专科领域专家的一致认可，得到了广大来诊患者的普遍欢迎。
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