横纹肌溶解症（rhabdomyolysis，RM）是指由于各种原因，引起横纹肌（主要指人体骨骼肌、心肌）细胞溶解、破坏，肌细胞内容物释放入细胞外液或血液循环，引起非常严重的临床综合征。
正常情况下，仅极少量肌红蛋白进入血液，与α2-球蛋白结合，在网状内皮系统代谢。当肌红蛋白大量释放时，超出α2-球蛋白的结合能力，肌红蛋白就从肾小球滤出进入肾小管，可与横纹肌细胞核分解产生的尿酸共同引起肾小管堵塞，及急性肾损伤。临床典型症状包括肌肉疼痛，手臂、下肢乏力或无力，肌肉痉挛、肿胀，少尿，红褐色或酱油色小便，严重者可出现急性肾衰竭（ARF）。
常见原因RM病因复杂，国外有研究指出获得性病因有余种，遗传相关病因40余种。
1、外力击打、咬伤、烧伤、挤压，长期保持一个姿势等；
2、过量运动；
3、电击伤；
4、极端体温（高热、低热）；
5、药物，他汀类药物（HMG-coA还原酶抑制剂）引起的RM发生率在0.1%～0.2%；同时服用酮康唑、环孢素、烟酸、左旋甲状腺素、吉非贝齐、米贝地尔等药物更容易发生RM，纤维酸衍生物苯扎贝特也可诱发RM；吗啡、咖啡因、海洛因等药物的滥用可以使机体肌肉长期受损而发生RM；
6、食源性，过量食用小龙虾等；
7、缺血、惊厥；
8、自身免疫性疾病，如多发性肌炎和皮肌炎等；
9、感染（细菌感染主要以肺炎球菌和军团菌感染后所致的细菌性肺炎更易发生RM，具有军团菌肺炎、急性RM和ARF三联征的患者死亡率高达40%）；
10、代谢紊乱（低钾血症、甲状腺功能减退、糖尿病酮症酸中毒）；
11、遗传相关因素，如肌酸磷酸化酶缺陷，肉毒碱软酰基转移酶II缺乏、呼吸链酶缺乏等；
12、少数癫痫、周围神经病变、肿瘤、MODS等；
13、中毒，急性CO中毒、蜂叮蛇咬、误服有毒蘑菇等。
在病理生理学机制上主要有肾血管收缩致缺血、肾小管内管型形成、肌红蛋白直接细胞毒作用，包括缺血损伤和ATP耗竭、肌浆网钙调节受损、低钾、组织氧化应激等，其中肌红蛋白对于肾脏的直接损伤是导致ARF的最直接原因，RM致ARF的发生率为20%～33%。
诊断与注意事项RM首发症状不典型，病因不一，特别是非外伤性RM，病因、临床表现和并发症多样，早期诊断有一定困难。诊断标准包括以下几点：
（1）有引起RM的病因，临床表现为肌痛、肌无力;
（2）血清肌酸激酶（CK）增高超过参考范围高值的5倍或＞U/L;
（3）肌红蛋白血症或肌红蛋白尿;
（4）肌电图提示肌源性损害，肌肉活检提示非特异性炎症。
符合（1）、（2）即可确定诊断，（3）有助于确诊，（4）有助于鉴别诊断。
注意事项1：CK及其同工酶水平与受试者年龄、性别、种族、肌肉质量、机体活性及气候等因素有关，加强安静和运动后血清CK监控，是诊断和预防病理性血清CK升高、生理性血清高CK升高及持续性血清CK症的重要手段。
注意事项2：血或尿肌红蛋白测定采用免疫化学法最敏感，放免法正常水平（血肌红蛋白为3～80ng/ml，尿为3～20ng/ml），部分病例血或尿中的肌红蛋白增多并不能被及时检测到，因为横纹肌溶解后肌红蛋白释放早，肾功能正常时清除快，即亚临床型横纹肌溶解。当肌红蛋白水平超过5～15mg/L时，开始从肾脏排出，出现肌红蛋白尿症。少量的肌红蛋白不足以改变尿液的颜色，当肌红蛋白导致尿色改变时，提示RM已经发生，即将发生肾衰。
治疗RM诱因极多，发病急，进展快，易诱发ARF、MODS等危及生命的并发症，常被原发病情所掩盖，延误治疗时机，病因控制非常重要，关键在于早发现、早诊断、早治疗，及时处理并发症，通过补液扩容、碱化尿液、甘露醇、利尿剂、血液净化等促进肌红蛋白排出，防治病情进一步发展到ARF、MODS，其中持续性肾脏替代疗法可有效清除肌红蛋白，缩短肾功能恢复时间，减少并发症改善患者预后。
具体来讲，（1）针对引起RM的病因进行治疗，去除导致横纹肌细胞溶解、破坏的因素，阻断肌红蛋白入血，避免肾损害，如控制躁动、停用药物、控制感染、纠正代谢紊乱、必要时外科处理。（2）保证肾脏灌注，防治低血压休克，促进肾小管中的肌红蛋白外排，恢复肾功能，开始输液速度可达到10～20mL/（kg·h），可输注林格液避免高氯性代谢性酸中毒。（3）肌红蛋白浓度越高越容易出现肾衰，血液透析可清除小分子物质，建议血肌红蛋白＞15～20mg/L时行血液净化治疗，正常情况下却无法清除肌红蛋白（分子量17．5kD），因此，血液滤过和血浆置换可有效清除肌红蛋白，或者采用高截留血液透析也可清除血肌红蛋白；当发生ARF时，血液滤过可清除水分及肌酐等小分子物质、纠正水电解质紊乱，缩短肾功能恢复时间，减少并发症。
参考文献略
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