自身免疫病
自身免疫病(autoimmunedisease,AID),是一类由免疫功能紊乱,机体产生针对自身抗原的病理性免疫应答反应而引起组织、器官或系统损伤的疾病,临床表现复杂多变、病变累及广泛。
临床常分为系统性和器官特异性自身免疫疾病
器官特异性自身免疫病
组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等
系统性自身免疫病
系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性血管炎、硬皮病、天疱疮、皮肌炎、混合性结缔组织病、自身免疫性溶血性贫血、甲状腺自身免疫病、溃疡性结肠炎等
自身免疫疾病的发病率
疾病
发病率
系统性红斑狼疮SLE
0.01-0.09%
类风湿性关节炎
0.5-1%
银屑病关节炎
0.06-0.25%
中轴型脊椎关节炎
0.3%
重症肌无力
0.02%
多发性肌炎
0.%
牛皮癣/银屑病
2-3%
天疱疮
0.01%
白癫风
0.5-1
多发性硬化症
0.1%
嗜睡症
0.03%
视神经脊髓炎
0.%
一型糖尿病
0.4%
甲亢
0.5%
桥本氏病/甲低
0.1%
干燥综合症
0.2-1%
克罗恩氏病
0.2-0.3%
溃疡性结肠炎
0.2-0.4%
乳糜泻
0.7%
原发性胆道胆管炎
0.03%
自身免疫性肝炎
0.02%
狼疮性肾炎
0.-0.2%
肺出血-肾炎综合征
0.%–0.%
抗核抗体(antinuclearantibody,ANA)是以真核细胞的各种成分为靶抗原的自身抗体总称,其作为自身免疫疾病重要的生物学标志,是临床应用中最广泛、最基础的一组自身抗体。
抗核抗体在不同疾病中的发生率
疾病
发生率
系统性红斑狼疮
≥95%
亚急性皮肤性红斑狼疮
70-75%
盘状狼疮
30%
药物诱导性红斑狼疮
99%
混合结缔组织病
90-99%
硬皮病
60-95%
干燥综合征
40-75%
多发性肌炎/皮肌炎
60-70%
类风湿关节炎
25-30%
青少年类风湿关节炎
15-30%
自身免疫性肝炎
30-65%
桥本氏甲状腺炎
40%