多肌炎和皮肌炎临床主要的一些特征性检查包括肌酶、自身抗体、肌电图以及肌肉活检。
(1)血清肌酶:绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高,是诊断本病的重要血清指标之一。
肌酶包括肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碳酸酐酶III等,其中以CK最敏感。CK有3种同功酶:CK~MM(大部分来源于横纹肌、小部来自心肌);CK~MB(主要来源心肌,极少来源横纹肌);CK~BB(主要来源脑和平滑肌)。其中CK~MM活性占CK总活性的95%~98%。PM/DM主要以CK~MM的改变为主。肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。肌酶的升高常早于临床表现数周,晚期肌萎缩肌酶不再释放,肌酶可正常。在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者,即使处于活动期,其肌酶水平也可正常。
(2)肌红蛋白测定
肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌,当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高。多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高,且与病情呈平行关系,有时先于CK升高。
(3)自身抗体
①抗核抗体(ANA):PM/DM中ANA阳性率为20%~30%,对肌炎诊断不具特异性。
②抗Jo~1抗体:是诊断PM/DM的标记性抗体,阳性率为25%,在合并有肺间质病变的患者中其阳性率可达60%。抗Jo~1阳性的PM/DM患者,临床上常表现为抗合成酶抗体综合征:肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺征和“技工手”。
(4)肌电图
几乎所有患者出现肌电图异常,表现为肌源性损害。
(5)肌活检
取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好,应避免在肌电图插入处取材。因肌炎常呈灶性分布,必要时需多部位取材,提高阳性率。
肌肉病理改变:①肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为主,其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞)浸润。②肌纤维破坏变性、坏死、萎缩,肌横纹不清,③肌束间有纤维化,肌细胞可有再生,再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显。④血管内膜增生。皮肤病理改变无特异性。
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