齐鲁青年健康科普
谁来拯救我的“肌无力”？
MYASTHENIA
“大夫，我得了‘肌无力’，能治吗？”
“你是哪种‘肌无力’？”
“肌无力”通常指四肢无力，在神经内科医生看来，四肢无力通常要鉴别脊髓前角细胞（如运动神经元病）/神经（如周围神经病）/肌肉（如肌炎和肌病）/神经肌肉接头（重症肌无力和肌无力综合征）的病变，今天我们介绍的主角就是：神经肌肉接头处的病变——重症肌无力。
01.“重症肌无力”都“重症”了！是不是很严重啊……
“重症”这个词源自上世纪70年代呼吸机未广泛使用之前，一旦疾病累及呼吸肌肉，患者病死率超过50%，所以大家闻之色变，避之不及。还记得90年代的电视剧《过把瘾》吗？主人公方言就是罹患这个病去世的。随着现代医学技术的发展，无创和有创呼吸机已广泛应用于临床，在经验丰富的重症肌无力诊治中心，重症肌无力、呼吸衰竭患者的病死率已基本清零。
02.“我经常浑身没劲，是不是患有重症肌无力？”
我们把重症肌无力的症状分为六大肌群，分别是：
眼外肌——眼睑下垂、视物重影
面部肌群——闭目无力、表情僵硬
球部肌肉——声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、鼻音
颈部——抬头无力
四肢——举臂费力、上楼费力、蹲起费力
呼吸肌——呼吸困难、憋气
同时，重症肌无力还要满足“病态疲劳，晨轻暮重”的特点，即劳累后加重，休息后缓解，早上症状轻、下午症状重。它是一种罕见病，我国年发病率为0.68/10万。
03.“我有个朋友就有这个症状，该如何确诊呀？”
满足前文提到的“病态疲劳，晨轻暮重”是必要条件，在重症肌无力专科门诊，医生会详细询问患者的病史，查体，完善疲劳试验，排除禁忌后完善新斯的明试验、抗体检测及肌电图检测。在典型临床症状的基础上，外加一项辅助检查的阳性结果，排除其他疾病，即可诊断。
04.“明确诊断了，如何用药呢？”
我们会结合患者年龄、受累范围、抗体情况、是否合并胸腺瘤、合并疾病等等情况，制定个体化方案。
首先要建立患者对疾病的认识：它是一项自身免疫性疾病，无法根治，完全停药不复发的患者约占5-10%，大约80%的病人使用最小剂量药物，日常生活不受影响，药物副作用可控。
下面介绍一下药物治疗，这是我们构筑的四道防线：
第一道是对症治疗的“溴吡斯的明”，我们形象地将它比作“拐棍”，这是个治标不治本的药，但能帮助患者改善症状，在症状波动时能帮助患者渡过难关；
第二道是激素，大约90%的患者都逃不过激素的“洗礼”，尽管副作用较多，但由于性价比高，副作用可控，激素的地位仍不可替代；
第三道是免疫抑制剂，常用于激素疗效不明显或有禁忌，或减量激素易复发的患者，缺点是价格稍高，有潜在肝肾功能血常规损伤，需要患者定期查血；
第四道防线是血浆置换和免疫球蛋白，“好钢用在刀刃上”，常在疾病进展快，病情危重的患者身上使用，优点是副作用相对少，缺点是花费高，药效持续时间短；“空中支援”是胸腺手术，对胸腺瘤及AChR抗体阳性的全身型重症肌无力患者，胸腺切除手术能显著减少患者复发次数及严重程度。
要是以上四道防线的效果不尽如人意，我们还有单克隆抗体如利妥昔单抗这个“杀手锏”。另外还有很多正在临床试验阶段的新药，包括我院目前承担的FcRn单克隆抗体III期临床试验，当我们看到病史近30年言语不清的患者症状好转时，从未体会过的喜悦和自豪油然而生。目前该项试验仍在招募患者，欢迎有需求的重症肌无力患者及家人与我们联系（联系方式见文末）。
05.“医生，作为一个老病人应该注意什么？”
（1）与您信任的医生共同决策，避免自己加减药物；专科医生经过大数据的洗礼，知道诊疗中的“坑”在哪儿，能帮您尽可能避免。
（2）与疾病和谐共生，树立好良好心态，每天适度运动，注意避免感染、劳累、情绪、睡眠、特殊药物这些常见加重因素，回归正常生活。
作者感悟
青岛地区看重症肌无力已经有近50年的历史，丛志强教授在从业30年左右的时间里诊治了余例重症肌无力患者，并且留下了宝贵的临床表格病历。如果您是一个就诊时间跨度在年到年的“老病人”，咱俩接头说一句“我的丛主任编号是XXXX”，我就可以从电脑里穿越时光找出您的病历资料；李海峰教授在青岛工作20年，其间诊治了余例重症肌无力患者，约1千例是丛主任的老病人。我从年开始跟随李海峰教授学习，参与整理了这其中大部分患者的临床资料；年我开设重症肌无力专病门诊，患者数量从余人增长到目前余人。感恩老师、医院领导及科室同事的支持，能让我在诊治这个疾病的道路上披荆斩棘，不断前进。
重症肌无力医院共同成长，自青岛院区开业至今，诊治重症肌无力患者余例，目前规律随访余例，承担胶东半岛地区危重复杂重症肌无力的综合诊治。青岛院区医护团队在焉传祝院长的带领下，为胶东半岛重症肌无力以及其他疑难危重罕见疾病患者保驾护航。
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岳耀先
主治医师，医学博士，爱力爱心医生。参与国自然2项、省自然1项、市科技局课题1项，主持院内科研启动基金及柔性人才项目各一项，发表SCI及中文核心期刊文章10余篇。
每周四上午开设重症肌无力及中枢神经系统脱髓鞘疾病专病门诊（挂号方式：医院青岛院区