MDT简报
安医大一附院高新院区肝胆胰MDT
(第20期）)
会议时间及地点:-9-8安医大一附院高新院区消化内科三病区
MDT讨论专家
消化内科：许建明、陈熙、梅俏、王亚雷、徐张巍、马维娟教授；
中医肿瘤：李平教授；影像科：王万勤教授；
感染科：李鸿宾教授；介入科：叶文海主任；
肝胆胰外科：刘付宝教授及肝胆外科医师。
讨论主题：(1)探讨胆管十二指肠瘘的诊断与处理，重点探讨了胆管十二指肠瘘继发消化道出血及十二指肠梗阻外科处理的时机与相关手术指征，同时，就肝脏上皮样血管内皮细胞瘤病例后续治疗提请多学科讨论。
(2)与会专家就三例疑难的肝胆胰病例进行了积极讨论,并为各位患者制定了下一步诊治方案,现选择其中两例病例汇报如下：
01
病例1：胆总管十二指肠瘘、十二指肠梗阻、中度贫血
（1）病史资料：患者,女性,44岁,智力稍差,年4月，患者无明显诱因下出现黑便，量少，伴头晕、呕吐，呕吐物为胃内容物，未予特殊处理；6月27号，患者于家中突发晕厥，医院查血常规：Hb36g/L，予以输血治疗后出院。后患者仍有反复黑便，于7月4医院，予以禁食水、抑酸、止血等对症治疗好转出院。出院一周后患者再次出现解少量黑便，后患者再次突发晕厥，并解大量暗红色血便，医院，查血常规：Hb57g/L，予以抑酸、止血输血等对症处理后，随转入我院。入院后完善相关磁共振及内镜检查示胆总管十二指肠瘘，十二指肠梗阻、中度贫血，遂请各位主任参与多学科会诊，指导下一步治疗。
（2）辅助检查：-1-25肝脏MRI增强：胆囊结石、胆囊炎；胆总管下段结石,胆管炎；肝脏多发异常信号,考虑感染性病变，伴多发小脓肿形成；门静脉主干及分支血栓,门静脉海绵样变性；腹腔及腹膜后淋巴结增大；双侧胸腔及腹腔少量积液。-08-23，急诊血常规：WBC：2.86x/L,N%53.90%RBC:2.61x/L,Hb67g/L,生化+止凝血：未见明显异常。-08-24急诊尿常规：红细胞个/ul,隐血3+,尿胆原、胆红素（-)-08-28，C反应蛋白：10.22mg/L,-08-31,免疫球蛋白+补体:血清总IGEIU/mL,补体C30.80g/L-08-31,急诊粪便常规+隐血：隐血阳性,降钙素原、肿瘤四项、自免肝9项、热休克蛋白90a、免疫球蛋白IgG亚型4种：未见异常.-08-26我院无痛胃镜检查：1.十二指肠病变伴狭窄2.胃多发小隆起伴食物潴留3.食管炎，病理:（十二指肠）粘膜慢性炎。（胃体）增生性息肉。-08-29上腹部CT平扫+增强：胆总管下端管壁增厚，肝内胆管及胆总管扩张积气，建议进一步检查；门静脉海绵状变性；十二指肠降段肠壁增厚，建议进一步检查。-08-31上消化道碘水造影：十二指肠降部管腔狭窄，粘膜紊乱、毛糙，考虑炎性改变可能；部分对比剂逆流入肝内胆管，胆总管下段狭窄、管壁毛糙，建议进一步检查。-09-02,无痛超声胃镜：胆总管十二指肠瘘，慢性胰腺炎可能。
（3）既往史：患者系早产儿，智力发育低下，幼年时期常有发热、呼吸道感染。否认肝炎、结核、疟疾病史，否认高血压、心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史，-1月梗阻性黄疸，肝硬化胆囊结石、胆囊炎；胆总管下段可疑小结石，胆管炎；肝脏多发小脓肿，门静脉主干及分支血栓，门静脉海绵样变性，-1-24行ERCP术，有输血史,否认药物过敏史。
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专家意见：
马维娟教授：患者系以反复消化道出血症状入院，既往曾在我院因梗阻性黄疸，肝硬化胆囊结石、胆囊炎；胆总管下段可疑小结石，胆管炎；肝脏多发小脓肿，门静脉主干及分支血栓，门静脉海绵样变性行ERCP治疗，此次因并发严重的消化道出血收住，入院后予以抑酸护胃、补液止血等对症处理后，完善胃镜检查示十二指肠病变伴狭窄，现未见明显黑便及呕血，现只可进食少量流质，就患者下一步治疗计划，提请各位专家讨论。
王万勤教授:该患者门脉海绵样变，肝门部至胰头区及胆总管周围见较多粗大迂曲的门脉侧枝血管影，与年1月25日MRI片比较，上述门脉侧枝扩张程度明显加重。肝内外胆管稍扩张，并可见少量积气，胆囊内少量积气，未见明确阳性结石影。增强CT显示十二指肠降段管壁节段性增厚，边缘毛糙，外缘可见多发粘连条索影，上消化道碘水造影示十二指肠降段管腔节段性狭窄，部分对比剂返流入胆、胰管致其部分显影。结合患者曾有化脓性胆管炎、肝脏多发小脓肿并行ERCP下胰管支架置入及鼻胆管引流病史，考虑其十二指肠降段管壁增厚及管腔狭窄为炎性病变所致可能大，胆总管周围粗大的门脉侧枝血管可能为消化道出血的责任血管或为可能的再发出血的危险因素。
李平教授：该患者既往有胆囊结石伴胆囊炎，胆总管结石合并有胆管炎，肝脓肿形成，从中医理念分析其结石形成原因为，门脉压力增高导致肠管水肿，引发食管胃底静脉曲张，易导致大肠杆菌等感染，诱发肝脓肿形成，导致结石形成，故从中医角度给予改变胆汁成分，疏肝利胆治疗，保持胆汁通畅。
李鸿宾教授：该患者目前存在的局限性感染，针利胆药物治疗，可选择熊去氧胆酸片和甘草类药物治疗，但患者若存在胆道梗阻，是熊去氧胆酸片等药物使用禁忌。刘付宝教授：患者目前存在胆管十二指肠瘘，十二指肠炎性狭窄合并消化道梗阻，门静脉海绵样变性是其反复消化道出血的原因，亦符合胆道周期性出血的特征，患者最佳治疗方案行胆肠内引流加胃空肠吻合，但该患者门静脉海绵样，肝十二指肠韧带周围大量曲张血管，术中易并发不可控制的大出血，故建议暂不行胆肠吻合，但可行胃空肠吻合术，可解决患者进食及营养问题。许建明、陈熙教授：患者目前消化道出血已控制，系胆道出血所致，因外科手术风险，建议利胆保肝治疗，减少胆道感染发生，目前主要问题是十二指肠梗阻，可先行内镜下营养管置入，给予加强肠内营养，纠正营养不良状况，若梗阻情况仍存在，请外科会诊后，评估再行胃空肠吻合术。MDT综合意见：
1.胆道出血及胆道感染，因门静脉海绵样变性，手术风险大，建议给予利胆保肝，控制感染内科保守治疗。
2.给予行内镜下鼻肠管置入，加强肠内营养，若十二指肠梗阻内科治疗效果不佳，行胃空肠吻合术。
02
病例2:肝多发性上皮样血管
内皮瘤
（1）病史资料：患者系孕期体检发现肝脏多发占位1年余,否认既往有乙肝病史,实验室检查:血常规、肝肾功能、凝血功能、免疫指标肿瘤指标均正常，影像学：肝脏多发性占位,考虑肝脏良性肿瘤可能,在-07-03超声引导下行穿刺活检,术后病理镜检肝细胞脂肪变性,间质粘液变性,局部钙化,可见少量细胞上皮样细胞，呈条索状或腺样排列,结合免疫组化,支持血管源性肿瘤,考虑为上皮样血管内皮瘤,免疫组化:CK(-),HEP:（-）,AFP(-),CK19(-),DES(+),VIM(+),CD34(+),CD31(+),D2-40(+),Fli(+),（血管源性标记物）,ki67(2%+)，遂-07-22行肝多发肿瘤切除术，现术后为求下一步治疗方案提请多学科讨论。
（1）辅助检查：-11医院PET/CT：肝多发良性病变。-07-03腹部CT：肝脏多发占位，寄生虫感染？-07-15MRI：肝脏多发占位性病变。自-10至-7肝脏肿瘤明显增大、增多（随访9月）。术后病理：（肝左叶+肝右叶多发肿瘤+胆囊）破碎肝组织一堆，大小共计16×15×6cm，切面见多个灰白结节，直径0.8-3.0cm，肿块切面灰白质韧；袋内另见游离胆囊标本一件，大小9×3×2cm，胆囊黏膜粗糙，壁厚0.2cm，囊内未见结石与息肉；结合临床病史符合上皮样血管内皮瘤，肝组织切缘未见肿瘤，慢性胆囊炎。
（2）治疗经过：-07-03行超声引导下行穿刺活检术；-07-22行肝多发肿瘤切除术。
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专家意见：
陈江明博士：患者经过手术治疗，术后证实为上皮样血管内皮瘤，针对该患者的后续治疗情况，提前MDT讨论，指导下一步治疗。
王万勤教授：肝脏上皮样血管内皮瘤发病率较低，对其影像征象认识不足为误诊的主要原因。回顾性分析，肝内病灶为多发性且伴有多发粗大斑块状钙化灶，增强扫描病灶边缘可见轻度环形强化。广泛的钙化在肝肿瘤中比较少见，部分消化道肿瘤肝脏转移可伴有钙化，但一般不会这么粗大致密。文献报道肝上皮样血管内皮瘤钙化的发生率约为20%，当肝内多发的肿瘤样病变伴广泛钙化用其它的原因不能解释时，应想到本病的可能性，同时应留意观察有无肝包膜回缩、“棒棒糖征”等典型征象。就该患者而言，钙化还可作为病灶是否完全手术切除的一个随访标志，术后肝内仍有钙化灶存在的部位可能意味着肿瘤的残存。
李平教授：该患者经过外科治疗后效果明显，针对上皮血管内瘤患者若有全身多处转移亦不建议行外科手术治疗，可完善基因检测，重点检测血管上皮的基因突变情况，治疗上后续可使用恩度（重组人血管内皮抑制素注射液），并加强随访。
陈熙教授：该患者术后诊断明确，且术前完善相关检查，未见明显全身转移，虽然肝脏病变多发，但经过外科手术，几乎完整切除病灶，符合诊疗规范，但后续恩度使用的时间及疗程，需请肿瘤科会诊继续指导治疗。
刘付宝教授：肝脏上皮样血管内皮瘤是低度恶性肿瘤，好发于女性，致病原因不明，临床有肝外转移，首先手术切除治疗，其次无肝外转移可行肝脏移植，该患者手术已经完整切除，术后可使用重组人血管内皮抑制素治疗，密切随访，若疾病进展，酌情考虑肝移植。
MDT综合意见：
1.患者完善相关血管上皮的基因检测。
2.患者后续建议使用恩度（重组人血管内皮抑制素注射液），进行规范治疗，并加强术后随访。
往
期
回
顾
重点反馈上一期MDT讨论病例（外院行腹腔粘连松解+胆总管切开取石+胆总管一期缝合+引流术患者，患者术后并发胆漏，腹腔及腹膜后感染，经穿刺引流后仍有感染及发热患者）,患者提请上一期MDT讨论,患者根据MDT会诊意见,予以行手术治疗，经过手术证实腹腔及腹膜后多发坏死物质，证实前期MDT诊断符合，患者明确临床获益。
安医大一附院高新院区肝胆胰MDT1.肝胆胰MDT成立：为了提高肝胆胰疾病的临床治疗效果，确保肿瘤的术前精准评估以及术后规范化综合治疗，解决临床疑难疾病的诊治，年由医务处牵头成立肝胆胰疾病MDT协作组。
2.MDT时间:周四下午四点（每两周一次）地点：肝胆胰外科（5号楼15层）
3.下期预报：-9-10举办第21期肝胆胰MDT
4.MDT成员：肿瘤科、中西医肿瘤科、放疗科、肝胆胰外科、消化内科、影像科、介入科、病理科等。
文字：刘磊
图文：谷梦丽
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