皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是由补体介导的微血管病变，主要累及皮肤和肌肉。多发性肌炎（Polymyositis,PM）是CD8+T细胞与主要组织相容性复合体-1(MHC-I)分子阳性的肌纤维形成免疫突触造成肌纤维破坏。DM和PM是一组获得性自身免疫性疾病。临床呈急性或亚急性起病，主要特点为进展性近端肌无力，血清肌酸激酶升高，肌电图呈肌源性损害及骨骼肌炎性细胞浸润。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。
DM和PM的确切病因尚未明确，研究发现各种外部因素，如气候、地理纬度和阳光暴露在发病中起重要作用。病毒、细菌、原生动物(弓形体)等各种病原体是诱导DM和PM发病的重要因素，近年研究发现疫苗、免疫球蛋白、非甾体抗炎药、抗肿瘤和抗感染药物也是诱导其发病的重要病因，还发现他汀类药物在某些情况下与疾病的发展有关。遗传因素也是重要的发病诱因，HLA-DR3和HLA-D52已被确定为DM和PM所有主要临床表型的危险因素，HLA-DR3与抗Jo-1抗体阳性的DM和PM显著相关。
本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。
1.几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。由受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难；不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。
肌无力程度的判断如下：
0级：完全瘫痪；
1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；
2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；
3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)；
4级：能抗阻力；
5级：正常肌力。
2.约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。
3.皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。
1）紫红水肿斑：眶周、颈前、上胸部（“V”区），颈后背上部（披肩状），在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现紫红水肿斑，见于60%~80%DM患者，它是DM的特异性体征。久则局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。
2）Gottron征：被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。
3）技工手：部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称“技工”手。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见。
4）其他一些皮肤病变虽非特有，但亦时而出现，包括：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，指端溃疡、坏死，甲缘梗塞灶，雷诺现象，网状青斑，多形性红斑等。
4.消化道
10%~30%患者出现吞咽困难、食物反流，为食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。
5．肺
约30%患者有肺间质改变。X线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影。在晚期X线检查可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。少数患者出现肺动脉高压，其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。
6．心脏
仅1/3患者病程中有心肌受累，心肌内有炎性细胞浸润，间质水肿和变性，局灶性坏死，心室肥厚，出现心律紊乱，充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%出现异常，其中以ST段和T波异常最为常见，其次为心传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少到中量的心包积液。
7.钙质沉着
多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童。沿深筋膜钙化多见，钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙质在软组织内沉积，X线示钙化点或钙化块。
8．伴发恶性肿瘤
约有1/4的患者，特别是50岁以上患者，可发生恶性肿瘤，男性多见。DM发生肿瘤的多于PM，肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。
9．重叠其它结缔组织病
约20%患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等，PM和DM与其他结缔组织病并存，符合各自的诊断标准，称为重叠综合征。
目前多采用年欧洲神经肌肉疾病中心提出的特发性炎性肌病分类诊断标准，该标准纳入了组织病理和免疫、分子病理标准，明显提高了诊断的准确率。
其中，DM的诊断标准：
A.临床标准：a.亚急性或隐匿性发病；b.四肢对称性近端肌无力，可伴颈肌无力；c.皮疹。
B.浆肌酸激酶水平升高。
C.肌电图呈肌源性改变。
D.活检骨骼肌病理：a.束周萎缩。b.血管周围、肌束膜炎细胞浸润。
确诊DM：A+Da。
拟诊DM：A+Db或B或C。
无肌病性DM：有典型Ac、没有Ab，B、C正常，无典型D。
可能无皮疹性DM：无Ac，有Aa+Ab+B+C+Da。
PM的诊断标准：
(1)临床标准：①18岁以后发病；②亚急性或隐袭性起病；③肌无力特征：四肢对称性，近端重于远端，颈屈肌重于颈伸肌，无皮疹。
(2)血浆肌酸激酶水平升高。
(3)肌电图呈肌源性损害。
(4)活检骨骼肌病理：肌内膜炎性细胞浸润(T细胞)，炎性细胞侵入非坏死肌细胞。
1)肌红蛋白测定
肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌，当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高。多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系，有时先于CK升高。
2）自身抗体
①抗核抗体(ANA)：PM/DM中ANA阳性率为20%~30%，对肌炎诊断不具特异性。
②抗Jo~1抗体：是诊断PM/DM的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺间质病变的患者中其阳性率可达60%。
对典型病例诊断不难，对不典型病例需要与其他原因引起的肌病，例如运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等疾病鉴别。
1．运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。
2．重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。
3．肌营养不良症：肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。
4．风湿性多肌痛：发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。
5．感染性肌病：肌病与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力。
6．内分泌异常所致肌病：如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后肌肉症状缓解；甲状腺功能减退所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。
7．代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。
1.一般治疗
急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼。给以高热量、高蛋白饮食，避免感染。
2.药物治疗
1)糖皮质激素
糖皮质激素仍然是DM和PM初始治疗的一线药物。糖皮质激素可以降低血清肌酸激酶水平和改善肌无力症状。轻中度活动期的患者建议口服泼尼松龙，每日剂量1mg/kg，总量不超过80mg，常在用药4-8周后症状开始改善，之后逐渐减量至最小有效剂量。而重症患者，需甲基泼尼松龙冲击疗法，每天-mg，连用3d。必须指出的是至少有50%的患者对单一使用激素治疗反应较差。
2)免疫抑制剂
甲氨蝶呤与硫唑嘌呤是传统的一线免疫抑制剂药物。甲氨蝶呤（10-15mg/周）对于肺间质病变的患者风险较高。研究表明，硫唑嘌呤（2-3mg/kg/d，初始剂量可从50mg/d开始，逐渐增加至mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为50mg/d）和甲氨蝶呤疗效相当。合并肝病、肺间质病变及饮酒的患者，应优先选择硫唑嘌呤。
对甲氨蝶呤不能耐受或不满意者可用环磷酰胺（50~mg/d，对重症者，可0.8~1g静脉冲击）治疗。另外，经来氟米特（20mg/d）、他克莫司(2mg/d)、霉酚酸酯(1mg/d)治疗患者的症状、化验指标均可获得改善。
3)免疫球蛋白
静脉注射免疫球蛋白常用于常规治疗无效的难治性肌炎或合并感染的患者。静丙球干扰Fc受体和Fc糖基化、抑制细胞因子和补体沉积或与自身抗体竞争，限制活化的T细胞从毛细血管向肌纤维迁移，从而获得疗效。静丙球治疗耐受性良好，还可以与其他免疫抑制剂合用。
4)生物制剂
年在北美风湿病研究联盟会议达成共识，确定四种生物制剂包括利妥昔单抗、阿巴西普、托珠单抗和抗TNF-α药物可用于难治性青少年DM的治疗。利妥昔单抗针对前B细胞和成熟B细胞表面的CD-20抗原的一种人鼠嵌合性单克隆抗体，能特异性地与跨膜的CD20结合，是难治性肌炎的一线治疗药物。利妥昔单抗在治疗重症及难治性PM和DM同样取得不错的疗效，绝大多数患者的血清肌酸激酶和肺功能均获得客观性的改善。
5)血浆置换
对上述治疗无效，可予血浆置换，患者临床症状和实验室指标均能缓解和改善。
6)肿瘤切除
合并恶性肿瘤的患者，在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。
糖皮质激素目前仍是DM和PM首选的治疗药物。免疫抑制剂、生物制剂、IVIG和血浆置换对于病情严重或对糖皮质激素治疗抵抗的患者具有重要的作用。
早期诊断，合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解，可同正常人一样从事正常的工作、学习。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。对并发心、肺病变者，病情往往严重，且治疗效果差。儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。合并恶性肿瘤的肌炎患者，其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。
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