上期的文章,我们主要聊了系统性肌炎的临床表现、相关检查及诊断(错过上次文章的点击这里阅读:认识多发性肌炎),这次的文章,我们主要来聊聊系统性肌炎的鉴别诊断。
皮肌炎
皮肌炎通常有典型皮损,如眶周淡紫色水肿、关节伸面的Gottron疹和Gottron征、暴露部位皮疹(V字征、披肩征)。典型的皮肌炎皮损常先于肌肉症状出现,所以容易鉴别,但对于无皮损的皮肌炎则很容易与系统性肌炎混淆,此时,病理检查是鉴别两者的主要手段,皮肌炎表现为束周萎缩和束周炎性细胞浸润,而系统性肌炎表现为肌束内的炎性细胞浸润。另外,皮肌炎可发生于青少年而系统性肌炎罕见于20岁之前;皮肌炎可以伴关节挛缩、肢体水肿而系统性肌炎通常不伴有;皮肌炎急性期肌酸激酶可以正常而系统性肌炎的肌酸激酶总是升高。
散发性包涵体肌炎
散发性包涵体肌炎的起病年龄相对较大;起病过程相对缓慢;肌无力分布有其自身特点,即上肢远端特别是屈指和下肢近端尤其以伸膝无力明显,两侧可以不对称;肌酸激酶升高不明显;肌电图除肌源性损害,可以伴神经源性损害;病理除炎性细胞浸润外,可发现镶边空泡。所以鉴别并不困难。免疫介导坏死性肌病
免疫介导坏死性肌病临床表现与系统性肌炎相似,鉴别关键为肌肉病理。免疫介导坏死性肌病的病理以坏死为主,极少有炎性细胞浸润。部分免疫介导坏死性肌病患者的血清SRP抗体呈阳性,此部分患者通常症状进展较快、肌酸激酶明显升高、可伴体重减轻、肌肉萎缩,吞咽困难和呼吸困难较为多见。脂质沉积性肌病
脂质沉积性肌病亦表现为四肢近端的无力和肌酸激酶的升高,起病过程与系统性肌炎相似,是最需要与系统性肌炎进行鉴别的。除了病理诊断可以明确鉴别外,临床需