多发性肌炎皮肌炎与恶性肿瘤之一

多发性肌炎与皮肌炎均属特发性炎性肌病的常见类型。皮肌炎(Dermatomyositis,DM)是一种炎症性肌病伴特征性皮疹的自身免疫病,而多发性肌炎(poly-myositis,PM)只有肌炎改变但无皮肤病变。PM/DM分为5种类型:PM型、DM型、伴发恶性肿瘤型、与其他结缔组织病重叠型和青少年型。

成人型PM/DM40~60岁为发病高峰,并发恶性肿瘤概率较高,且以45岁以上男性多发,但亦有部分研究显示女性多发或无性别差异。

PM/DM可先后或同时与恶性肿瘤并发,但间隔时间多≤2年。PM/DM明确诊断1年内,并发肿瘤的风险最高,并随时间延长而下降,但仍高于正常人群。并发肿瘤的因素很多,大致包括以下几个方面:1)高危因素:>45岁男性、急性发病的肌炎(4个月)、恶性红斑、皮肤坏死、皮肤血管炎、吞咽困难、无肌病症状、伴有系统损害、血沉>35mm·h、较高的C反应蛋白水平、肌炎特异性抗体(如p抗体)阳性、补体C4水平较低、肿瘤标志物CA19-9和CA阳性表达、对糖皮质激素的反应差等;2)保护性因素:关节炎或关节痛、间质性肺炎、雷诺现象、淋巴细胞降低、肌炎相关性抗体(如抗Jo-1抗体)阳性等;3)存在争议的因素:多项研究显示磷酸肌酸激酶异常升高的PM/DM患者可能存在潜在的恶性肿瘤。但是也有文献报道称当PM和DM患者临床表现典型或症状严重,而磷酸肌酸激酶正常时,易并发恶性肿瘤;4)其他可能因素:有学者提出抗可溶性抗原抗体的存在或可降低恶性肿瘤的风险,但尚需进一步观察研究。

(文献出处:尤旭杰,刘升云,多发性肌炎/皮肌炎与恶性肿瘤[J],肿瘤基础与临床,30(2)-)

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