第一节 多发性肌炎和皮肌炎
多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性、自身免疫性炎性疾病。男女发病比例约为1∶2。多发性肌炎指无皮肤损害的肌炎，而伴皮疹的肌炎称皮肌炎。
PM/DM的确切病因并不清楚，但遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等的感染可能均与本病的发生有关。
PM主要见于成人，儿童少见。常呈亚急性起病以对称性肢体近端肌群无力为其临床特点。早期可有肌肉肿痛，晚期出现肌萎缩。其他系统肌群受累时可出现相应症状，如吞咽困难、发音困难，甚至呼吸困难等血清肌酶增高、抗Jo-1抗体阳性、肌电图异常、肌肉活检病理特征性炎性改变均是诊断本病的重要指标。皮肌炎除以上肌炎改变外，还可出现眶周水肿伴暗紫红皮疹、暴露部位弥漫性红疹、光过敏、甲周红斑、皮肤血管炎以及双手外侧掌面皮肤出现角化、皲裂、粗糙、脱屑等皮疹。
目前临床上PM/DM的诊断仍然沿用年Bohan/Peter建议的诊断标准：
临床表现：①对称性近端肌无力伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；②血清肌酶升高，特别是CK升高；③肌电图异常；④肌活检异常；⑤特征性的皮肤损害。
具备上述①②③④者可确诊PM；具备上述①~④项中的3项可能为PM只具备①~④项中的2项为疑诊PM。具备第⑤项再加③或④可确诊为DM第⑤项再加上②可能为DM；第⑤项再加上①为可疑DM。
PM/DM诊断之前需与代谢性肌病、运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛、脂质沉积症、感染性肌病等疾病相鉴别。
1.糖皮质激素是本病的首选药物
通常剂量为：泼尼松，每日每千克体重1~2mg，晨起顿服；如有发热也可分2~3次服用。病情稳定后（肌力明显恢复、肌酶趋于正常），开始以每1~2周减10%的速度缓慢减量，并按病情和剂量适时调慢减药速度；维持剂量：泼尼松一日5~10mg。除少数轻症病例外，建议加用免疫抑制剂联合治疗。对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲泼尼龙［非］，一日0.5~1.0g，静脉冲击治疗，连用3天后改为每日60mg口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。与其他结缔组织病相比，部分PM/DM患者病情缓解较慢。
2.免疫抑制剂
甲氨蝶呤，7.5~20mg，每周1次，服药期间应定期检查血常规和肝功能；硫唑嘌呤，50~mg，一日1次，用药期间注意检查血常规；环孢素，常用剂量3~5mg/（kg·d），用药期间注意检查血压、血常规和血肌酐；环磷酰胺，50~mg/d，重症者也可给予环磷酰胺一次~0mg静脉冲击治疗，用药期间监测血常规、肝肾功能。
3.对症治疗
对肌酶异常，尤其合并肝功能异常者可加用联苯双酯，15mg，一日2~3次。
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