罕见的“翼状肩”
年8月的一个上午,神内二科李琼副主任医师刚刚上班,就接诊了一位青年男性病人。患者诉四肢无力两个月,两月来明显消瘦。在平卧位时想坐起来必须先翻身侧卧位双手撑床面后坐起,以前身体很强壮,现在完全做不了仰卧起坐。
病人一开始在卫生院查心肌酶谱六千多,把医生吓了一跳。医院就诊。病人先到心内科排除心脏疾患后,又转至神经内科就诊。李琼仔细检查后发现本病人两上臂和两大腿部肌肉萎缩松弛无力,两前臂和两小腿正常。可以看到很典型的翼状肩。
根据以上典型的症状和体征考虑为肌肉病变。化验血肌酸激酶仍为六千多,超过正常的30倍以上,肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶、a-羟丁酸脱氢酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶均明显增高,血沉增快,血白细胞红细胞和心电图均正常。重点考虑为肌肉炎性病变。初步诊断多发性肌炎。
为明确诊断,李琼让病人到医院行肌肉活检,检查结果印证了他的看法。返回我院后,李琼给予大剂量甲泼尼龙注射液冲击治疗,肌酸激酶下降至三千多,提示病情明显好转。病人现长期口服强的松维持治疗。
多发性肌炎是神经内科罕见的疾病,属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害,部分病例会合并肿瘤性疾病。
这种病发病率仅有0.5/10万,非常少见,没有系统学习的医生很难诊断,又容易被误诊为心肌梗塞。如果不及时治疗病人将会终身残疾甚至发展至肺炎、呼吸衰竭危及生命。以往像这种四肢无力原因不明的病人,都要医院诊治,容易耽误病情而且医疗费用昂贵。目前我院已可诊治多发性肌炎,但因为病例罕见,此患者尚属近年来首例。
神内二科
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