肌炎会出现这些严重合并症,要引起重视

  多发性肌炎和皮肌炎是一组病因不清,主要临床表现以皮疹,对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命,而其众多并发症也成为影响治疗及预后的重要因素。

1、肿瘤相关性肌炎(容易被忽视的临床问题)

  20%的皮肌炎和多发性肌炎合并恶性肿瘤。老年人合并恶性肿瘤的概率增高;皮肌炎发生肿瘤的概率高于多发性肌炎;大多数情况下,肿瘤与肌炎相对同步,少数情况是肿瘤在先,肌炎在后,也有肌炎后数年才发现肿瘤。所以皮肌炎和多发性肌炎要注意排查肿瘤。

2、间质性肺炎(诊治矛盾与高死亡率)

  肺间质病变的难点是鉴别诊断困难:感染?非感染?还是二者兼有?需要根据病史、临床特征、实验室检查、影像学变化、对药物的反应、病理特征等等,仔细比较、推敲、感悟,才能最大限度的提高诊治成功率。

3、喉部肌群受累(环磷酰胺的关键作用)

  喉部肌群受累主要表现在两方面:说话不清(由于舌根活动受限,导致声音嘶哑,语言吐字不清,严重者说话困难)和吞咽困难(呛咳)(在吞咽动作时,喉部肌群动作不能协调,会厌不能及时盖住气管开口,导致吞咽时引起呛咳,进食困难,唾液或食物容易误入气管,严重者出现吸入性肺炎,预后差,乃至危及生命)。单用激素效果不佳,而环磷酰胺使用2周,多数患者开始出现喉部肌群受累症状的好转。

4、呼吸肌受累(没有呼吸困难的II型呼吸衰竭)

  呼吸肌群受累主要表现为呼吸肌无力,导致缺氧和二氧化碳潴留,出现II型呼吸衰竭。呼吸肌受累初期,由于轻度二氧化碳潴留,患者出现胸闷或烦躁。随着二氧化碳潴留的加重,患者相继出现淡漠、昏迷。如不能及时诊断,可导致死亡。需要注意,皮肌炎和多发性肌炎的II型呼吸衰竭,基本上都是没有呼吸科“慢阻肺、肺心病”那种呼吸困难的症状。(“二氧化碳刺激化学感受器_呼吸中枢_深大呼吸”这种反射,因为呼吸肌无力而不能出现“深大呼吸”)

5、容易被误诊为“多发性肌炎”的“肌营养不良症”

  肌营养不良症易误诊为“多发性肌炎”。肌营养不良症的类型多,容易与多发性肌炎混淆的是“肢带型肌营养不良症”(自下往上发展)和“面肩肱型肌营养不良症”(自上往下发展)。这两种肌营养不良症几乎都可以满足“多发性肌炎”的诊断标准。症状特征、病史、随访和治疗反应等对风湿免疫科医生鉴别诊断肌营养不良有重要意义。症状特征:注意特殊的步态,由“坐位-站立”的特殊姿势;病史:隐匿起病,多儿童或年轻时起病;随访和治疗反应:对药物几乎无效,肌力改善不明显,肌酶下降不明显或仅轻度下降。

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