你了解重症肌无力吗

随着资讯的发达,人们对于很多病,都由最初的完全不曾听说,到现在的或多或少有所耳闻。“重症肌无力”这个病,相信很多人都听说过,但做为“罕见病”的一种,我们对于它的具体病症,却并不是很了解,下面我们就来简单的科普下这个罕见性的“常见”疾病。

重症肌无力(myastheniagravis,MG)别名:获得性自身免疫性重症肌无力,假麻痹性重症肌无力,肌痿,肉痿,是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病。发病部位:免疫系统肌肉,无传染性。以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。属于多发性疾病,儿童期较多见,20~40岁发病者女性较多,中年以后发病者多为男性,伴有胸腺瘤的较多见。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异,而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力,通常简称重症肌无力。重症肌无力有一定的遗传易感性,部分患者有阳性家族史。

那么重症肌无力症状,尤其是重症肌无力的早期症状,重症肌无力有什么表现?得了重症肌无力会怎样呢?又有哪些临床症状呢?

早期症状:颈肌、躯干及四肢肌也可罹病,表现抬头困难,常用手托住头颅;胸闷气短,行走乏力,不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在,无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难。

晚期症状:可因呼吸肌麻痹严重时出现肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端。偶见肌萎缩。

其临床特点:本病起病隐袭,也有急起爆发者,首先受累者常常为脑神经支配的肌肉,最常见者为上睑下垂,少数以球部肌肉无力或四肢躯干肌肉无力为首发症状,肌无力的症状及体征均为晨轻暮重,亦可多变,后期可处于不全瘫痪状态,肌无力活动后加重,休息后减轻,一般无肌萎缩,无肌束颤动,腱反射正常或减弱,无感觉障碍,个别病例以急性暴发型肌无力起病,多见于2~10岁小儿,既往无肌无力病史,以呼吸衰竭为首发表现。

本病主要累及骨骼肌,也可有心肌损害,但多无明显主诉,而文献报道MG患者尸检25%~50%有心肌损害,重症肌无力伴有其他疾病,如胸腺瘤,其次为甲状腺功能亢进,并少数伴类风湿关节炎,多发性肌炎,红斑狼疮,自身溶血性贫血等。半数患者在病程早期经历过1次以上的缓解期,精神创伤,全身感染,电解质紊乱,内分泌失调及过度劳累等可使症状加重。为标明MG肌无力分布部位,程度及病程,一般还采用Ossernen改良法分为以下类型:

(1)Ⅰ型(眼肌型)病变仅眼外肌受累,临床多见,更多见于儿童。

(2)Ⅱ型(全身型)ⅡA型表现眼、面和肢体肌无力;ⅡB型全身无力并有咽喉肌无力,又称延髓性麻痹型。

(3)Ⅲ型(爆发型)突发全身无力,极易发生肌无力危象。

(4)Ⅳ型(迁缓型)病程反复2年以上,常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。

(5)Ⅴ型(肌萎缩型)少数患者有肌萎缩。

本病病程迁延,其间可缓解,复发,或恶化。感冒,腹泻,激动,疲劳,月经,分娩或手术等常使病情加重,甚至出现危象,危及生命。

对于“重症肌无力”的典型病例,诊断并不难,主要根据病史,典型的临床特点即受累骨骼肌活动后疲劳无力,眼部受累最常见,经休息或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解。而对于表现不典型者诊断,则主要依据实验室和辅助检查来判定。

而可能使重症肌无力加重或复发的常见诱因有:感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。

重症肌无力患者要慎用以下药物:

(1)抗生素类庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。

(2)降脂药慎用。

(3)非那根、安定、安热静、吗啡、乙醚、麻醉肌松剂、普鲁卡因、氨基甙类药物。

(4)奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静。

(5)箭毒、琥珀胆碱。

(6)胸腺素、卡增舒、秉宁克通、免疫增强剂。

(7)蟾酥及中成药,如:六神丸、喉疾灵等、珍珠层粉。

(8)不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液。

虽然“重症肌无力”是很可怕,但是这种病,却也并非无药可医,也不是不可预防和缓解的。只要注意调养,正确用药和治疗,还是可以拖延和控制它的发病速度。

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