田女士,55岁,周身皮肤变硬8年,口干、眼干2年,咳嗽、活动后气短1年。
? 患者8年前无明显诱因出现双手发凉,遇冷发白、变紫,伴有周身皮肤变黑、变硬,活动后胸闷、气短、周身乏力等症状,医院诊断为“系统性硬化症”,给予激素、环磷酰胺应用,症状有所缓解,后患者自行停用上述药物。4年前,患者胸部CT显示两肺轻度间质性改变。
? 年,患者在药物治疗下皮肤较前变白、变软,但逐渐出现口干、眼干症状,吞咽干性食物需水送服,未予以重视;年,患者出现咳嗽,咳少量白色粘痰,逐渐出现活动后气短,半个月前患者检查肺部CT示:右肺中叶、左肺上叶舌段及双肺下叶间质性改变,抗核抗体阳,抗SSA抗体阳性,诊断为“系统性硬化症继发性干燥综合征双肺间质纤维化”。
讨论:据不完全统计,几乎所有的自身免疫病均可出现继发性干燥综合征,其中约25%-30%的类风湿关节炎患者会出现继发干燥综合征,尤其好发于中老年类风湿关节炎患者。同样,硬皮病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和皮肌炎在已确诊后,病程中也可出现干燥综合征的表现。
肺部纤维化在各种风湿免疫性疾病中都是一种常见的并发症,而系统性硬化症导致的肺部纤维化发生率可能会超过90%,肺部受累是导致系统性硬化症患者死亡的首要原因。
关于治疗:对于上述患者治疗,以中西医结合为主。以免疫抑制药物及激素,药物静点以活血、抑酸护胃、改善微循环、营养皮肤治疗,考虑患者眼部网状青斑,易出现血栓等症状,给予低分子肝素钠皮下注射治疗,另外,结合中药熏蒸、中医药手足浴、交变磁疗、中频脉冲电治疗活血通络,配合动脉灌注进行综合治疗。
专家强调:硬皮病症状错综复杂,临床治疗应辨证与辨病相结合,在探寻本病证型特点、确立证型标准的基础上制定治则治法,并结合现代医学的观点,借鉴现代中药药理学成果,加入具有抗纤维化、抗血管炎、调节免疫、提高体内激素水平作用的中药,一起组成处方,确保药力够强、不良反应小、能长期给药,并配合外治法,这样才能提高中药治疗的疗效。
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