近期，我院神经外科联合骨科、泌尿外科成功为患者黄女士切除了直径约10cm的椎管内及椎旁腹膜后巨大神经纤维瘤，现已康复出院。
（从右至左：神经外科陈维福教授、泌尿外科刘川教授、泌尿外科胡自力教授和骨科陈富教授）
重庆市綦江县的黄女士26年前因全身多发瘤样凸起伴持续性腰痛及单侧肢体无力就诊于重医附二院神经外科，当时诊断为神经纤维瘤并行手术治疗。由于家住农村且经济困难，黄女士术后并未行定期复查。6年前，黄女士体表的瘤样凸起逐渐增多，3年前开始出现右侧腰部及大腿疼痛、麻木，近1月来右侧腰腿疼痛及麻木感明显加重。
医院行胸腰椎磁共振，提示胸12椎体旁巨大占位，秉着对于我科的信任，黄女士于前次手术26年后再次前来我科寻求进一步诊治。
陈维福主任医师接诊黄女士后，立即对其进行了详细的病史询问及查体，并安排了相应的影像学检查，结合多方资料，诊断为“神经纤维瘤病1型；胸12椎管内及椎旁腹膜后巨大神经纤维瘤”。
令人惊讶的是，除开巨大肿瘤外，黄女士的胸12椎体已被肿瘤极度侵蚀，脊柱在胸12椎体处呈现出严重的后凸畸形，稳定性极差，且肿瘤亦向椎管内生长，脊髓受压明显。如若任其发展，脊髓将进一步受压，或者由于椎体失稳而造成脊髓的横贯性损伤，后果极其严重，需限期手术治疗。
但对于如此巨大的肿瘤，切除谈何容易，且肿瘤整体深入腹腔，上达膈肌、下压右肾及右侧肾蒂，若其与周围组织粘连明显，则将进一步增加切除的风险。同时，单纯的肿瘤切除亦不能解决已被侵蚀的椎体和畸形的脊柱。
就上述情况，陈维福主任医师立即组织我科联合泌尿外科及骨科高年资医师进行了详尽的术前讨论，制定了周密的手术计划。
最终，在多科室的通力协作下，于10月16日对患者进行了椎管内及椎旁腹膜后巨大神经纤维瘤切除术+脊柱内固定术+人工钛网植入术+脊柱后凸畸形矫正术，黄女士体内的巨大肿瘤被一次性完整切除，同时切除了严重受损的胸12椎体并对脊柱后凸畸形进行了有效矫正。
黄女士术后1周可起身，术后2周可适度下床行走，现已康复出院。
术前术后
被完整切下的巨大肿瘤
(从右至左：神经外科陈维福教授、骨科陈富教授、患者黄女士、神经外科张翔、汤俊医师)
神经纤维瘤病1型(Neurofibromatosis,NF)是一种常染色体显性遗传病，由母亲遗传给女儿，全球的发病率为1/~1/。它常累及神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。NF1型患者易发生中枢和周围神经系统的良、恶性肿瘤、以及其它部位的恶性病变。
有何临床特征？皮肤色素异常：几乎所有患者均有呈咖啡色的大小不等的皮肤色素斑，称咖啡色牛奶斑，伴腋窝和腹股沟雀斑。
多发性神经纤维瘤：皮肤型神经纤维瘤最为常见，为良性无痛性皮下、皮内或外生性肿块，不会恶变，青春期和妊娠期明显进展，多无临床症状，但若数量过多可导致严重不适感或毁容。脊髓型神经纤维瘤可见于单个或多个神经根，患者常伴有感觉和运动障碍。丛状神经纤维瘤起自多个神经束膜，沿着神经的长轴生长，还可延伸至周围的结构，导致剧痛和骨骼的破坏，且具有恶变风险。
骨骼损害：可由肿瘤生长过程中直接压迫、侵蚀骨骼引起，少数患者出生时即出现骨骼发育异常。
神经症状：智力下降、学习障碍、记忆力障碍等，为儿童患者的常见临床表现。
(左：咖啡色牛奶斑，中：腋窝处雀斑：右：多发皮肤型神经纤维瘤，均取图自黄女士)
诊断标准？具有下列临床特征两个及以上，就可诊断为NF1：
6个及以上的皮肤咖啡牛奶斑（最大直径：青春期前儿童0.5cm，青春期后成人1.5cm）
腋窝或腹股沟雀斑
2个及以上任何类型的神经纤维瘤或1个以上的丛状神经纤维瘤
2个或以上的Lisch结节（虹膜错构瘤）
1个特征性的骨损害（蝶骨大翼发育不良、长骨发育不良）
视路的神经胶质瘤
根据上述标准，直系亲属被诊断为NF1
协作是一种伟大的精神力量。
专家介绍
陈维福
主任医师、硕士生导师
重庆市脑血管疾病知名专家，国际医疗援外专家。从事神经外科工作27年。
擅长：颅内动脉瘤、脑血管畸形的显微手术及介入手术，颅内肿瘤及椎管肿瘤显微手术，三叉神经痛的微创手术。
门诊时间：每周二上午