系统性硬化病(svstemicsclerosis，SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病，女性多见，多数发病年龄在30～50岁。根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型：①局限性肤型SSc(1imitedcutaneousSSc)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部。②CREST综合征(CRESTndrome)：局限性皮肤型ssc的一个亚型,表现为钙质沉着，雷诺现象，食管功能障碍，指端硬化和毛细血管扩张。③弥漫性皮肤型SSc：除面部、肢体远端外,皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。④无皮肤硬化的SSc：无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常。⑤重叠综合征：弥漫或局限性皮肤型ssc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现，包括系统性红斑狼疮，多发性肌炎／皮肌炎或类风湿关节炎。
目前临床上常用的标准是年美国风湿病学会(ACR)提出的SSc分类标准，该标准包括以下条件：(1)主要条件：近端皮肤硬化：手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。(2)次要条件：①指硬化：上述皮肤改变仅限手指。②指尖凹陷性瘢痕或指垫消失：由于缺血导致指尖凹陷性瘢痕或指垫消失。③双肺基底部纤维化：在立位胸部x线片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝肺，但应除外原发性肺病所引起的这种改变。判定：具备主要条件或2条或2条以上次要条件者，可诊为SSc。雷诺现象、多关节炎或关节痛、食管蠕动异常、皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化、血清有抗核抗体、抗Scl一70抗体和抗着丝点抗体阳性均有助于诊断。但是该标准的敏感性较低，无法对早期的硬皮病作出诊断，为此欧洲硬皮病临床试验研究协作组(EULARSelero—dematria1andresearchgmup,EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，即如果存在：①雷诺现象；②手指肿胀；③抗核抗体阳性，应高度怀疑早期硬皮病的可能；应进行进一步的检查；如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体，如抗着丝点抗体阳性或抗scl一70抗体阳性。但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。
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