中山时间
风湿免疫疑难病例分享
经验交流互动学习
“中山时间”开播啦~~
医院风湿免疫科在疫情期间全面复工，颇具特色的诊疗吸引了五湖四海的病友接踵而至，其中不乏疑难病例，在困惑中，寻找蛛丝马迹、剥茧抽丝地探“案”过程，既纠结、又令人鼓舞，最终患者微笑离院令人欣慰。在此，我们团队在姜林娣主任领衔下，非常有幸与各位同道分享这些精彩病例，交流经验，互动学习。
反复咳嗽、咳痰、胸闷为哪般？
病史回顾
基本信息：患者，女，51岁；
病史特点：
1、主诉：反复咳嗽咳痰8月，胸闷气促6月，加重2周；
2、查体：血压轻度升高，心动过速，三凹征（+），双肺可及高调吸气性喉鸣，轻度鼻软骨塌陷，左侧第六肋软骨压痛；
3、辅助检查：多项炎症指标升高，胸部CT示气管、支气管管壁增厚、管腔狭窄；气管镜可见管壁黏膜弥漫性肿胀、管腔狭窄；病原学（-）、肿瘤（-）；病理：黏膜慢性炎，刚果红（-）；
4、既往史及家族史：无殊
图1.胸部CT：气管及其分支管壁增厚伴管腔稍狭窄，左肺少许慢性炎症。
图2.气管镜：气管：管腔显著狭窄，黏膜弥漫显著肿胀充血，隆突锐利；左侧支气管：左主支气管黏膜明显肿胀，管腔显著狭窄，气管镜无法通过。右侧支气管：各支气管管腔狭窄，黏膜肿胀，未见新生物。
病例分析及专家点评
要点回顾
主要鉴别诊断
1.感染：患者有咳嗽咳痰，有一过性发热，多项炎症指标升高；但外周血、痰、支气管镜灌洗液病原学检查均为（-），抗感染治疗效果欠佳。
2.肿瘤：病程已半年余，但患者一般情况尚可，无消耗症状，肿瘤标志物均阴性，胸腹部CT未发现占位证据，气管镜病理未发现肿瘤依据。
3.气管淀粉样变：症状常有咳嗽咳痰、呼吸困难、咯血等，病理诊断是金标准，刚果红阳性；该患者多次气管镜病理均提示黏膜慢性炎症，刚果红（-），外周血免疫固定电泳（-），且无其他脏器受累，故暂不考虑。
4.肉芽肿性多血管炎：上呼吸道多有脓涕、血涕，可出现鞍鼻，下呼吸道多以肺部团块结节影多见，肾脏受累有血尿、蛋白尿；该患者无肾脏受累，平素无脓涕等表现，外周血ANCA阴性，气管镜病理未见血管炎及肉芽肿改变。
治疗
由于复发性多软骨炎比较罕见，目前没有统一的治疗指南，主要根据疾病活动性和受累器官的严重程度经验性治疗。轻症者予小剂量激素、非甾体类抗炎药、秋水仙碱等；重症者予大剂量激素+免疫抑制剂治疗；生物制剂治疗难治性患者部分有效，证据较多的为IL-6受体阻滞剂和TNF-α抑制剂。
该患者予：甲强龙80mgivgttqd*6d，续贯予泼尼松40mgqdpo；反应停50mgqnpo，阿达木单抗40mgq2w；辅以化痰、止咳、平喘治疗。
转归
咳嗽咳痰、胸闷气促明显好转，呼吸、心跳频率均下降，三凹征减轻。出院。
参考文献
张霖，雒志明，聂秀红.仅累及气道的复发性多软骨炎1例诊治及文献复习.中国全科医学,,21(z1):-.段姣妞，高晋芳，张莉芸.复发性多软骨炎的诊治进展.中华风湿病杂志,,23(5):-.MoulisG,PugnetG,Costedoat-ChalumeauN,etal.Efficacyandsafetyofbiologicsinrelapsingpolychondritis:aFrenchnationalmulticentrestudy.AnnRheumDis.,77(8):-.MakiguchiT,KoaraiA,InoueC,etal.Acaseoflocalizedtracheobronchialrelapsingpolychondritiswithpositivematrilin-1staining.BMCRheumatol.Jan29;4:1.注：本文标题插图引自知乎网作者及点评专家简介
作者：
刘云，硕士医院风湿免疫科住院医师。第一作者发表SCI论文5篇，主持国家自然科学基金青年基金1项,参与多项国家自然科学基金。
点评专家：
陈慧勇，医院风湿免疫科副主任医师。上海市医学会风湿病学分会委员，中国医师学会风湿病分会委员，上海市医师协会风湿病分会委员。毕业于北京医科大学临床医学系，从医20余年，擅长关节炎的鉴别诊断，痛风、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等炎症性关节炎的综合诊治，以及系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发性肌炎等自身免疫性疾病的诊治。
医院风湿免疫科门诊时间
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