皮肌炎的皮肤损害与肌肉症状出现的早晚并不一致。皮损在肌无力症状之前占50%，同时发生者占25%，皮损程度与肌肉累及程度并不平行。皮肌炎的皮肤损害多种多样。典型的皮疹有两种：①眼眶周围出现的水肿性紫红色斑，多位于上眼睑，初次发生时可为一侧也可两侧同时出现;急性起病者明显肿胀，呈非凹陷性，慢性起病者眼睑肿胀不明显。此种皮疹逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部“V”字区扩展，头皮和耳后部也可累及。这种以眼睑为中心出现眶周不同程度水肿性紫红色斑，对皮肌炎的诊断常具有特征性;②另一种特征性皮损位于关节伸面，如掌指(趾)关节和近端指(趾)间关节伸面，肘膝关节伸面或踝关节内外隆突处出现粟米至米粒大的多角形扁平或紫红色丘疹、斑，以后逐渐萎缩，有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑，偶见表面破溃，称“高雪”征。除以上两种特征性皮疹外，还有一种异色病样皮疹，皮损为多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、毛细血管扩张，可局限在上胸“V”字区或多处。另有一种在指(趾)甲根皱襞处可见甲小皮增厚，呈暗，有僵直毛细血管扩张，也有助于诊断。在异色病样皮损基础上，偶见呈现鲜红、火红或棕红色全身性斑片，略肿胀，貌似酒醉后外观，伴较多深褐色或灰褐色针帽大色素斑，毛细血管大量成圈蟠曲或树支状扩张，这种皮损多提示合并恶性肿瘤，称恶性红斑。皮肌炎的皮疹通常无自觉症状，少数病人有剧痒。多数病人皮疹有光敏感现象，后加重，皮疹可反复发作。
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