有一种病早期上臂和大腿肌肉疼痛、无力，抬腿、举臂困难，甚至不能梳头和上下楼梯，随着病情进展逐渐出现吞咽困难、喝水呛咳，常规检查可能肌酶升高，这种病可能是多发性肌炎和皮肌炎。什么是多发性肌炎和皮肌炎？有哪些表现？如何诊断治疗?本文将一一解答。
一、什么是多发性肌炎和皮肌炎
讲多发性肌炎和皮肌炎前需明确几个概念。
1.特发性炎性肌病（idiopathiccinflammatorymyopathies，IIM)是一组以骨骼肌受累为突出表现的获得性自身免疫性疾病，多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM）是IIM中最常见的临床类型。
2.多发性肌炎（PM）是一种以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎性自身免疫性疾病。
3.皮肌炎（DM）是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
PM指皮肤无损害者，伴特征性皮疹者称为DM，临床中二者无法完全区分，因此统称为PM/DM。
本病发病年龄呈“双峰性”，前峰5~14岁，后峰40~60岁，男女比为1：2。
二、多发性肌炎和皮肌炎临床表现
本病在成人发病隐匿，儿童发病较急，急性感染可为其前驱表现或发病诱因，早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降。
1.肌肉症状：对称性四肢近端无力是其特征性表现，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。上臂近端肌肉受累时，可表现抬臂困难，不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。约一半患者颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，坐位或站立时头常呈后仰。
(上图为下肢近端肌群受累，上台阶困难)
2.皮肤表现：多为微暗的红斑，稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑，皮损可完全消退，但可残留褐色的色素沉着、萎缩、瘢痕或白斑。皮肌炎（DM）特征性皮疹：
①.向性皮疹：表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，日晒后可加重。这种皮疹还可出现在脸颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部（称为披肩征))
。（上图为皮肌炎病人向阳性皮疹）
②.Gottron征：表现为红色或紫红色斑丘疹出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节、或肘关节伸面，边缘不整，或融合成片，可伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，这种皮损还可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆盖有鳞屑或有局部水肿。
（上图为皮肌炎的特征性皮损-Gottron征）
③.甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲襞甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失。
（上图为皮肌炎特征性甲周病变）
④."技工手"：在手指的掌面和侧面皮肤呈过度角化、皴裂及粗糙，类似长期从事手工作业的技术工人，故名“技工手”。
还可表现为足跟部的皮肤增厚、粗糙和过度角化。
3.关节表现：约20%患者会出现非对称性关节痛和关节炎，手指关节多见
4.消化道表现：10%~30%患者咽、食管上段横纹肌受累可出现吞咽困难，食物反流，上消化道造影检查可见食管梨状窝钡剂潴留。
5.肺部表现：约30%患者会出现肺间质改变。
（上图为肺间质改变，呈毛玻璃及网状阴影）
三、多发性肌炎和皮肌炎的实验室检查
1.一般检查外周血白细胞增多，ESR增快。肌红蛋白定量增高，免疫球蛋白水平增高。
2.肌酶谱以肌酸磷酸激酶（CPK）最为敏感，其次为醛缩酶、肌酸激酶、转氨酶、乳酸脱氢酶。
3.肌电图呈自发性纤颤、多相性短时限电位、紊乱高频电位三联异常的肌源性损害。
4.肌活检可显示纤维部分或全部坏死，并有巨噬细胞吞噬现象，间质区和（或）血管周围有炎性细胞浸润，以淋巴细胞浸润为主。DM常见束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸润和纤维化。
5.自身抗体可有抗核抗体（ANA）、抗U1RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体等
四、多发性肌炎和皮肌炎的诊断
目前临床常用AnthonyBohan博士和JamesB.Peter博士于年提出的分类标准：
典型的对称性、进行性近端肌无力表现；
肌肉活检有典型的肌炎病例表现；
血清计算磷酸激酶升高；
肌电图呈肌原源性损害；
皮肤特征性皮疹。
判定标准：符合前1~4项为多发性肌炎（PM），同时伴第5项表现，确诊为皮肌炎DM。
五、多发性肌炎和皮肌炎的治疗
1.一般治疗急性期应卧床休息，高蛋白、高热量饮食，积极防治感染；合并恶性肿瘤者，积极治疗肿瘤。
2.药物治疗(1)糖皮质激素：是首选药物，强调大剂量起始，足疗程，缓慢减量原则。疗程不少于2年。（2）免疫抑制剂：甲氨蝶呤是首选免疫抑制剂，其他还有硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等。
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