多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是一种慢性、致残性的、多病灶的、以脑白质脱髓鞘为主要病理改变的中枢神经系统炎性疾病；多累及中枢神经系统，脑、脊髓、视神经等多处（空间上的多发性）部位受损；常表现为症状的发作与缓解交替出现（时间上的多发性）的特点。病因尚不完全清楚，MS可能是一个多因素发病的机制，环境因素（病毒感染）、遗传易感性、自身免疫因素可能均与其发病有关。可能是环境因素触发有遗传易感性的个体导致针对髓鞘的自身免疫反应。
白质出现脱髓鞘斑块，斑块的形状、大小各异，从数毫米到数厘米均可见。急性期新生斑块：含大量吞噬类脂的巨噬细胞，病灶周围血浆蛋白外渗，出现水肿；无少突胶质细胞及星形细胞；亚急性斑块：出现大量的增大的星形细胞；小血管周围出现淋巴细胞套；出现少突胶质细胞；静止的慢性斑块：细胞较少，只有小型的星形细胞；轴索大致正常；小静脉管壁增厚，血管周围间隙扩大；形成星形胶质纤维；活动性慢性斑块：慢性斑块边缘出现新鲜破坏的髓鞘，可见吞噬类脂的巨噬细胞；斑块边缘出现少突胶质细胞。
首发症状多为：肢体无力、感觉障碍、视力障碍、走路不稳等。
小脑、脊髓受累可以出现小脑和（或）脊髓功能异常，包括：小脑性共济失调、眼球运动障碍、构音障碍、截瘫、尿便功能障碍、括约肌功能障碍。还可能出现智能降低及精神的异常。
按照发病模式和病程分为4型：复发缓解型、原发性进展型、继发性进展型、进展复发型，其中以复发-缓解型最为常见。2/3的患者发病年龄为20~40岁，10%为50岁以上发病，儿童较少。女性多于男性，女：男=2：1。纬度越高，MS发病率越高。北美及欧洲的高加索人MS的患病率高于非洲黑人和亚洲人。发病率1~3.7/10万/年。欧洲和北美洲的患病率高达25~/10万自然病程与预后。MS病程的个体差异较大，病程短者可于数月内死亡，长者可达30年以上。一般1/3患者具有良性病程，1/3患者存在中度功能损害，1/3患者存在严重的功能损害。
可分为良性MS和恶性MS
良性MS是指发病后15年内病情较轻微，复发少，不遗留任何系统症状及体征。恶性MS是指进展迅速，或多次复发，恢复差，早期造成严重功能损害，甚至死亡治疗。
类固醇激素是MS急性发作和复发的主要治疗药物.对于进展型患者或激素治疗效果欠佳的患者，可行免疫调节或免疫抑制治疗。
年McDonald修订版MS的诊断标准，对于MS的影像诊断在空间多发性和时间多发性上给予了详细的定义：
MRI显示空间多发性，需要满足在中枢神经系统的4个典型部位（脑室旁、皮层下、幕下和脊髓）中有至少2个部位存在≥1个T2加权像异常信号病灶。
MRI显示时间多发性，需要参照初始MRI检查，随诊的MRI检查中出现一个新的T2加权像异常信号病灶和（或）强化病灶；或者是在任何时间的MRI检查中同时存在无症状的礼强化病灶与非强化病灶。
CT表现
CT检出病变的敏感性低于MRI。脑室旁、皮层下、脑干可见斑片状或卵圆形低密度或稍低密度影；静脉注射对比剂后，病灶可呈轻度至中度的强化，实性或环形强化。
MRI表现
T2加权像：急性活动期的斑块多呈卵圆形或圆形高信号，有膨胀感。周围可见因血浆蛋白渗出的水肿带；慢性静止期的斑块病灶占位效应不明显，多为线条状高信号影，长轴多垂直于侧脑室；脑室旁多发病灶呈Dawson手指征。
Tl加权像：急性病灶为等或轻度低信号；慢性病灶信号较低。
T2FLAIR像：胼抵体是MS早期好发的部位之一，矢状位的T2FLAIR像显示胼抵体的早期改变最佳。矢状位正中层面可见胼抵体下的“条纹征”和胼抵体下室管膜的“点线征”，是MS较敏感的早期征象。
DWI：急性病灶表现为同心圆型的边缘高信号，ADC值有所下降，斑块中心的ADC值升高；亚急性期和慢性病灶，ADC值中等程度的升高，逐渐下降。
T1增强：活动性的脱髓鞘斑块可出现一过性的异常强化，90%的病灶强化在6个月内消失；多呈结节样强化，或环形强化，且可见半环样、弓形或马蹄样等不完全的环形强化。
MRS：病灶的NAA下降，Cho升高；急性期的斑块可出现乳酸峰（Lactate，Lac），慢性期斑块无Lac；肌醇（ml）在急性期降低，慢性期升高。
PWIL:病灶的CBV下降。
推荐影像学检查
MRI为首选的影像学检查方法；矢状位的T2FLAIR序列有助于MS的早期诊断；增强的Tl加权像常规用于病灶活动性的判断。DWl及MRS等新技术也有助于病灶活动性的判断。
急性播散性脑脊髓炎：多有明确的疫苗接种史或病毒感染史；单相性，很少复发；
视神经脊髓炎：女性发病更多见，女：男=9：1；只有50%~60%的患者出现脑内病灶，且可见脑室周围水通道蛋白4受体富集区域的病灶；NMO-lgG阳性。
自身免疫介导的血管炎：增强的病灶多为形态欠规则的实性强化，很少累及胼抵体。
临床症状及体征，MRI影像学证据，辅助以实验室检查发现（包括脑脊液的寡克隆区带阳性，鞘内IgG合成率增加等）可做出临床诊断。
典型病例1.请做好放假前的安全检查，并做好防火、防盗排查；
2.放假期间，紧急情况联系人应保持手机通讯畅通；
3.非常时期，勤洗手、勤通风；若出门，记得佩戴口罩;
图1多发性硬化女性，36岁。主诉：双下肢麻木7个月，无力4个月。
A.轴位T2加权像，侧脑室旁深部白质、左侧额叶皮层下可见多发类圆形长T2异常信号，其中左侧额叶皮层下可见卵圆形病灶，周围可见水肿征象；B.同一患者，同水平层面对比剂增强后的Tl加权像，多数病灶周边轻至中度的异常强化，呈环形，或者开环样强化，提示为急性或亚急性MS病灶；C，D.轴位T2加权像，慢性期的MS斑块，长轴垂直于侧脑室，呈“Dowson”手指征；E.增强后的Tl加权像，慢性期斑块无强化。
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