皮肌炎除有肌肉症状外还有皮肤病变,皮肤病变可在肌肉受累之前出现,往往比肌肉受累早几个月或者几年,也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。皮肌炎的皮肤表现分为有诊断特异性的、高度特征性的,高度兼容的。
皮肌炎的皮疹1.皮肌炎诊断特异性皮损,即出现这类皮疹诊断皮肌炎的可能性非常大。
a)Gottron丘疹:指间和掌指关节背面的紫色丘疹。完全形成后,中心萎缩,呈白色,稍凹陷,可伴毛细血管扩张。
b)Gottron征:指间/掌指关节背侧、鹰嘴突、髌骨、外踝表面对称性紫红斑伴或不伴水肿。
2.皮肌炎高度特征性皮损,即常见于皮肌炎,对诊断皮肌炎有很高的参考价值。
a)眶周紫色红斑伴或不伴眼睑和眶周组织水肿。
b)肉眼可见甲周毛细血管扩张有或无角质层营养不良。
c)对称性紫色红斑覆手和手指的背侧(它可沿伸肌腱鞘扩展),上臂和前臂伸侧,三角肌,肩和颈的后部(披肩征),颈前部和胸上部的V型区,脸的中部和前额。
d)技工手:部分患者双手指,特别是食指,外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,同干粗重活的工人手相似,故称“技工”手。
3.皮肌炎兼容性皮肤病变,即不单见于皮肌炎,在其他疾病中也可见到的皮肤病变。
a)血管萎缩性皮肤异色病(异色性皮肌炎)常见于后肩、背部、臀部以及颈前和胸部V型区的局限性紫红斑伴有毛细血管扩张、色素减退、色素沉着、浅表萎缩。
b)皮肤钙质沉着症
皮肌炎的皮疹诊治皮肌炎的皮肤症状并不总是对皮肌炎的系统性治疗有反应。有时即使肌炎改善,皮肤病变和严重的瘙痒常常持续存在。
皮肤表现可因暴露于紫外线而引发或恶化,因此避免日晒和应用防晒霜是必须的。
皮肤表现可以通过局部应用糖皮质激素或钙调素抑制剂,如他克莫司和吡美莫司,进行治疗。
羟氯喹治疗皮肤症状有效,即使以前的免疫抑制治疗无效;羟氯喹似乎不能改善肌炎。
用于肌炎的药物中,以下药物也显示对皮肤症状有效:糖皮质激素、氨甲喋呤、免疫球蛋白、霉酚酸酯、中药外用等。
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