56岁的穆先生1个月前穿鞋时突发舌头发板、言语含糊不清，同时出现左侧肢体活动不灵，表现为左侧肢体抬起费力，持物及握拳困难。医院按短暂性脑缺血发作治疗，症状未见明显改善。后至大连医院神经外二科，经检查发现右侧大脑半球多发新发缺血灶。全脑血管造影术检查提示：左侧大脑半球烟雾病，右侧颈内动脉闭塞。烟雾病明确后，决定给患者实施当前世界上先进的治疗方案——“颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+硬膜翻转+颞肌贴敷术”，经过术前充分准备，经过2小时30分钟紧张有序忙碌，手术顺利完成，术后患者恢复良好，顺利出院。
什么是烟雾病？会有哪些症状？
烟雾病不是怪病，是脑血管慢慢变窄了。对于大多数普通老百姓而言，对于烟雾病确实比较陌生，但它确实出现在了我们的身边。烟雾病最初是在日本被发现，是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病，因其脑血管造影特点显示新生颅底血管如烟雾状，故得名为烟雾病。通俗地说，就是由于大脑主要的供血血管堵塞了，大脑缺血或出血而引起一系列症状，这种病就叫烟雾病。
烟雾病同脑梗塞、脑出血一样，都属于脑血管病的一种，并不是什么怪病。烟雾病是脑血管堵塞疾病。当大脑里的大血管主干道堵住时，为了保证大脑血流供应，会生出分散的“支路”小血管来替代扩张，这时给血管打上造影剂显影时，就会发现血管像烟雾一样弥漫，实际上，烟雾病是脑血管慢性进展性狭窄的一种疾病。
烟雾病有遗传倾向
跟自身免疫有关烟雾病的病因尚不完全清楚，并且国内外专家学者对此病的观点也不一致，但目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管病。关于烟雾病产生的原因，目前尚未有明确的结论，只是找到了一些可能相关的因素，主要包括遗传因素，感染、炎症及免疫反应，细胞因子分泌异常，弹性蛋白堆积四个方面。目前认识到，烟雾病与自身免疫功能异常是明确相关的。
研究发现烟雾病有家族发生的倾向，也发现了很多的烟雾病家族。所以烟雾病患者的家属也要进行检查，排除一下无症状型烟雾病。发病具有较强的地域性，尤其是日本，朝鲜、韩国、中国也属高发区，男性发病率略多于女性。烟雾病分为两种类型，缺血性烟雾病和出血性烟雾病。轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病，导致患者偏瘫、失语，昏迷甚至危及生命。
青壮年脑出血警惕烟雾病是罪魁
从临床症状上讲，如果儿童或成年人不明原因出现面部或肢体麻木无力、失语或吐词不清、视物模糊或一过性黑朦、癫痫等，就要考虑是不是烟雾病，医院做进一步的检查。另外，有些儿童智力低下，发育缓慢，部分精神不正常，医院检查排除是不是烟雾病引起的。烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因的青壮年脑出血，要想到是不是由于烟雾病引起的。
怎样可以确诊烟雾病呢？
从影像检查上讲，如果颅脑CT和MRI影像诊断有脑缺血或脑出血情况，就要进一步行颅脑CTA或MRA检查，如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成，可以初步诊断为烟雾病。如要确诊则要行全脑血管造影DSA检查，脑血管造影是烟雾病诊断的金标准。儿童可不行全脑血管造影DSA检查，根据临床症状和颅脑CTA或MRA检查结果，即可确诊。而临床上，有些儿童或成年人出现了偏瘫、肢体无力麻木等症状一直查不出原因。就是因为少做了一个颅脑核磁共振血管成像MRA，就没有得到及时诊断，延误了治疗，导致了严重的残疾，给家庭和患者造成的严重后果。
烟雾病极易诱发中风及时治疗争取良好预后
“由于大家缺乏对烟雾病的认识，导致绝大多数烟雾病患者得不到及时的诊断治疗。烟雾病若不及时治疗，约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍，65%—82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血，而且危害会越来越大。”烟雾病及早发现，及时治疗十分重要。本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少。小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%。30%的小儿患者可遗有智能低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。
烟雾病并不是一种怪病，也并非罕见，近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。但临床上因对本病的认识不足，容易被误诊漏诊。通过早期症状的甄别，及时进行CTA或MRA、DSA检查常常能得到确诊，之后进行早期手术干预，常能取得良好的预后。
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