作者：程莹、刘韶华、周红
一、病史简介
1.病情介绍
患者，男，66岁，因“四肢肌肉酸痛伴乏力半年”入院。患者半年前无明显诱因下逐渐出现四肢近端肌肉持续性酸痛，渐感四肢乏力，以下肢为著，爬楼及下蹲后起立感费力；半年来症状逐渐加重，下蹲后不能站起，且不能爬楼；拿毛巾、梳头均感费力，扣纽扣等精细动作尚可；自觉讲话及咳嗽较前费力，并伴有后颈部皮肤淡紫色斑疹。两个月前患者就诊于外院，诊断为“颈椎间盘突出、过敏性皮炎”，经治疗后症状未好转，淡紫色斑疹逐渐扩大，波及头、面颈部（见图1、图2），为进一步诊治，我院门诊拟“肌肉酸痛伴乏力查因”收住入院。病程中一般情况尚可，近两个月体重下降2kg。既往有“冠心病”病史15年；有“高血压病”病史10年；有“慢性萎缩性胃炎”病史5年；10年前曾行“胆囊切除术”；有“碘剂、四环素”过敏史；有吸烟史45年*40支，饮酒史40年，已戒10年。
2.体格检查：
T36.4℃，P75次/分，R20次/分，BP/mmHg，神志清，精神可。右上腹部可见一长约5cm的斜行疤痕；头顶、两侧面颊部及颈部可见淡紫色斑疹。颅神经查体未见异常。双上肢近端肌力4级，双下肢近端肌力3级，四肢远端肌力5级，四肢肌张力稍低，腱反射（++），右下肢Barbinski征阳性。
3.辅助检查：
（-4-8，外院）生化全套：磷酸肌酸激酶U/L;乳酸脱氢酶U/L；γ-羟丁酸脱氢酶U/L；CYFRA21-17.5ng/ml；类风湿因子、抗O、CRP、抗线粒体M2、PO抗体、ANCA指标未见异常；风湿免疫指标：Ro-52抗体阳性；免疫球蛋白IgM0.91g/L；补体C40.57g/L；血沉37mm/h。腹部CT示：肝右叶低密度影，建议增强扫描。颅脑+颈椎+腰椎MR平扫：（1）双侧额枕叶缺血性改变；双侧额部硬膜下积液；老年性脑改变；（2）C3-7椎间盘突出；L4/5，L5/S1椎间盘膨出；（3）颈腰椎退行性变；（4）L2、T3椎体异常信号，考虑血管瘤可能，建议增强扫描；（5）腰背部软组织异常信号，建议增强扫描。肝胆胰脾彩超未见异常；颈部血管彩超：双侧颈总动脉、颈内外动脉内膜粗糙；双侧颈总动脉膨大处强回声斑块（硬斑）。
4.诊疗经过：
入院后完善相关检查：复查血沉：24mm/h↑；生化全套：谷草转氨酶：79IU/L↑；乳酸脱氢酶:IU/L↑;肌酸激酶:IU/L↑。癌胚抗原：10.46ng/mL↑；神经元特异性烯醇化酶：16.59ng/mL↑；细胞角质蛋白19片段：7.50ng/ml↑。肌电图示：肌源性损害。肌肉活检：典型皮肌炎表现：肌周膜和血管周围可见炎性细胞浸润，可见束周萎缩现象。胸部CT平扫示（见图3）：（1）右纵隔旁占位，考虑为肺Ca，建议进一步病理学检查；（2）双上肺气肿并肺大疱形成；两下肺间质性改变；（3）纵隔多发小淋巴结；（4）双侧胸膜增厚；动脉粥样硬化；（5）左侧第6后肋改变，转移待排。右上肺穿刺病理：腺癌，中低分化。患医院进一步行抗肿瘤相关治疗。
图1.光敏性皮疹
图2.V字征
图3.右纵隔旁占位
二、出院诊断：
1.皮肌炎；2.右肺腺癌；3.高血压病2级（高危）；4.颈腰椎间盘突出
三、相关知识：
皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病，属自身免疫结缔组织病。临床上常表现为四肢近端无力，如上楼、起蹲困难、双臂不能上举、梳头困难等；颈肌无力：抬头困难；咽喉肌无力：构音、吞咽困难；呼吸肌受累：胸闷、气短。常伴关节、肌肉痛。皮肌炎患者还表现有皮疹（向阳征、V字征、披肩征和Gottron征、光敏性皮疹、面部蝶形红斑）（注：向阳征：出现在DM双侧的上眼睑，以上眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片，往往伴有水肿。Gottron征：掌指关节面和肘、膝、踝关节面角化性斑片及紫红色丘疹。）
诊断标准：
Bohan和Peter的诊断标准()：
①对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；
②血清肌酶升高，尤其是血清肌酸激酶升高；
③肌电图异常；
④肌肉活检异常；
⑤特征性皮肤损害。
年中华医学会专家参照Bohan和Peter标准提出我国多发性肌炎/皮肌炎诊断指南：符合第1—4项者可确诊为多发性肌炎；符合第
1—4项中的3项者可能为多发性肌炎，符合2项者为可疑多发性肌炎；符合第5项和第3或第4项可确诊皮肌炎，符合第5项和第2项者可能为皮肌炎，符合第5项和第1项者为可疑皮肌炎。
四、鉴别诊断：
1.包涵体肌炎：
因肌肉炎性损害、吞咽困难需与多发性肌炎鉴别。包涵体肌炎的肌无力多呈非对称性，远端肌群受累常见，如屈腕屈指无力与足下垂，肌痛和肌肉压痛非常少见。血清CK正常或稍增高，肌肉病理发现嗜酸性包涵体和激素治疗无效可与多发性肌炎鉴别。
2.Lambert-Eaton综合征：
由免疫介导的神经-肌肉接头功能障碍性疾病，病变主要累及突触前膜。中年男性多见，亚急性起病，进行性对称性肢体近端无力和躯干肌肉无力，病态疲劳（患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，持续收缩后呈病态疲劳），下肢重于上肢。肌电图重复电刺激可见低频（2-5Hz）刺激时动作电位波幅降低，高频（10Hz）刺激时波幅增高。
3.重症肌无力：
典型的重症肌无力可表现为晨轻暮重，新斯的明实验阳性。重复神经电刺激（RNS）为常用的具有确诊价值的检查方法。MG患者表现为典型的突触后膜RNS改变：复合肌肉动作电位波幅正常，活动后无增高或轻度增高，低频刺激（3Hz、5Hz）CMAP波幅递减15%以上，部分患者高频刺激（20Hz以上）时可出现递减30%以上。单纤维肌电图是较RNS更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段，主要观测指标包括“颤抖”和“阻滞”。可以在RNS和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常。
五、专家点评及注意事项
年，Tsouka等研究发现，每年约10万人中就有5～10人患皮肌炎，女性多见，其中约25％的患者合并恶性肿瘤，女性卵巢癌、乳腺癌和男性肺癌、前列腺癌与皮肌炎/多发性肌炎有高度相关性。而在我国东南部，鼻咽癌合并皮肌炎的发病率最高。确诊皮肌炎2年内合并恶性肿瘤的发生率最高，之后逐渐下降，但危险性至少持续5年。因此，当我们在临床上遇到多发性肌炎/皮肌炎的患者，我们应该进一步排除是否合并肿瘤。对于没有找到肿瘤相关线索的患者，我们应该密切随访，定期复查肿瘤指标及彩超等，争取做到早发现，早诊断，早治疗。
?....医院神经内科一病区....专家名片周红，医学博士、主任医师、副教授、硕士生导师，东南大学医学院神经精神病学系副主任，东南大学附属医院神经内科副主任。现为国家自然科学基金同行项目评审专家国家，江苏省中西医结合脑病专业委员会委员、江苏省医学会神经病学分会神经变性病学组委员、江苏省抗癫痫协会常务理事，江苏省和南京市医疗事故鉴定专家。长期工作在临床教学第一线，擅长脑血管病的诊治，特别是急性缺血性脑血管病按时间窗个体化规范治疗，脑血管病早期康复及一、二级预防；擅长神经内科疑难危急重症的诊断处理，尤其是头痛、头晕、脑鸣、神经症、周围神经病及神经免疫病等的诊治；在老年性痴呆、帕金森氏病、癫痫的诊疗方面也有着丰富的经验。主要从事脑血管病和认知障碍的基础与临床研究。近年来主持承担国家自然科学基金及江苏省自然科学基金项目各一项；作为主要合作者参与国家自然科学基金及卫生部和省市级科研课题多项，获江苏省卫生厅新技术引进二等奖、南京市第九届自然科学优秀论文奖，参编《神经病学》教材及专著。在核心期刊发表学术论文数十篇，多篇论著发表于《NeuroscienceLetters》、《中华医学杂志》、《中华精神科杂志》、《中华行为医学与脑科学杂志》等国内外重要期刊上。高级专家门诊时间：每周一，上午普通门诊时间：每周五，全天刘韶华，男，医学硕士，副主任医师。专业技术特长：对脑血管病、癫痫、脊髓病、周围神经病、运动障碍疾病帕金森病，眩晕，原发性头痛，神经系统疾病伴发的精神睡眠障碍有较高的鉴别诊断和治疗水平，尤擅长脑血管急、危、重症的诊断和规范化治疗，脑血栓及脑出血后偏瘫及并发症，痴呆，难治性头痛，眩晕耳鸣的中西医结合治疗、康复治疗。近年来参加省自然科学基金等课题脑血管病发病机制基础研究：镇肝熄风法、攻下逐瘀法对脑出血后脑保护分子机制研究，治疗脑卒中后抑郁症的神经内分泌机理和临床疗效研究并结题，多篇核心期刊文章发表，电刺激小脑顶核治疗急性脑梗死。参加东南大学本科医疗系和影像系教学工作，~年度临床教学工作中成绩突出，被评为优秀带教老师。专家门诊时间：每周四，上午普通门诊时间：每周二，上午徐海清，神经病学博士，主治医师，中华医学会南京市电生理分会委员。主要研究方向：癫痫临床与分子遗传学研究。年毕业于南昌大学医学院临床医学专业，并开始从事神经病学临床、科研及教学工作；-年于中南大学湘雅医学院就读，获得神经病学硕士学位，并于年7月开始在东南大学附属医院神经内科工作；-年于广州医科大学就读，师从国内著名癫痫专家廖卫平教授全方位学习癫痫相关临床及基础研究，并获得神经病学博士学位。现已熟练掌握神经科常见病、多发病的规范化诊治及抢救。主要擅长：1、成人及儿童癫痫的规范化诊治，尤其在儿童难治性癫痫、热性惊厥相关性癫痫（EFS+）、遗传性癫痫的诊治以及癫痫基因诊断与遗传咨询方面有丰富的经验；对症状性癫痫手术治疗的术前评估和定位有一定的经验；2、发作性疾病的诊治（晕厥、发作性运动障碍等）；3、熟练掌握长程录像脑电监测及分析；并于年取得“亚洲癫痫学会-亚洲神经科协会-中国抗癫痫协会脑电图资质考核”脑电图资格证书。在临床工作中先后获得医院敬业奖、东南大学临床教学奖，多次评为优秀带教老师。参与国家自然基金项目3项；发表论文10余篇，其中SCI收录5篇；年新技术《NICU在神经科的建立与应用》获江苏省卫生厅新技术引进奖一等奖。门诊时间：每周一，上午癫痫专病门诊：每周三，下午许竹君，主管技师。年毕业于武汉大学高级护理专业，年获东南大学临床医学学士学位。于年率先在江苏省开展长程视频脑电监测工作，对各种发作性疾病尤其是癫痫的脑电图特征积累了丰富的临床经验。年以全国第一名的总成绩获得亚洲癫痫学会、亚洲及大洋洲神经科协会及中国抗癫痫学会联合颁发的脑电图资质证书。获年江苏省科学技术进步三等奖1项、年江苏省卫生厅新技术引进一等奖1项、年江苏省卫生厅新技术引进二等奖1项。现任中国抗癫痫协会脑电图及神经电生理分会委员、江苏省抗癫痫协会副秘书长、南京医学会癫痫分会委员。?...东南大学附属医院神经内科...如何白殿风早期图片安徽白癜风医院