皮肌炎/多发性肌炎是一种需要长期用药控制的慢性疾病，必须在有专科资质的医生指导下用药。
在无并发肿瘤的病例中，糖皮质激素治疗较为有效。通常，成人剂量为醋酸泼尼松60-毫克1天(每天每千克体重约1毫克);重症病例对初始剂量无效者，泼尼松剂量可增至每天每千克体重1.5毫克;儿童初始剂量通常为每天每千克体重1.5毫克。一般来说，在接受规范治疗后，病人肌力恢复常较肌酶好转迟缓数周或更久。但需注意的是，在所有病人中，约1/3病人可能对糖皮质激素治疗疗效不佳，此时应适时加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤静脉滴注或口服，对改善肌力有一-定疗效，亦可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物。同时，非甾体类抗炎药、蛋白同化激素(如苯丙酸诺龙)、抗疟药(如氯喹、硫酸羟氯喹，多用于有皮疹的病人)和维生素E等也可作为辅助药物使用。重症病例还可静脉补给复方氨基酸注射液、三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂等，以加强营养支持治疗。近期也有应用环孢素、血浆透析等获得一定疗效的报道。此外，物理疗法也可使用。
在上述积极、合理的药物治疗的同时，急性期严重炎症的病人还应进行被动运动，每天2次，以防止肌肉挛缩，但不鼓励主动运动，而在恢复期，则应鼓励病人进行速度缓慢的主动运动，需要特别强调是，成年(尤其40~50岁)皮肌炎/多发性肌炎病人必须详细检查有无肿瘤伴发。如果发现伴发肿瘤，则需予以彻底治疗。即使当时未发现肿瘤证据，也应每3-6个月定期随访。小儿皮肌炎病人应尽能去除一切可能病灶，并采用抗生素合并糖皮质激素治疗，可能获得较好治疗。