1.该患者CT检查影像特点包括（多选）
A．肝内胆管弥漫囊性扩张，以远端胆管扩张为著，其内见点状强化的肝动脉分支及门静脉分支的横截面
B．门脉高压、食管静脉曲张
C．双肾实质内多发小片状低密度影及细小点状高密度灶，髓质海绵肾不除外
D．动脉期肝实质内多发片状异常灌注灶，多见于扩张的胆管周围
E．脾脏形态及位置异常，与左侧腹壁粘连，脾动脉远端显示不清，考虑术后改变
答案：ABCDE
2.患者最可能的诊断为（单选）
A．多囊肝
B．梗阻性胆管扩张
C．肝内胆管囊腺瘤
D．胆管错构瘤
E.Caroli病
答案：E
05诊断Caroli病
06讨论Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症（分型详见下图），是一种比较少见的先天性胆道疾病，据估计其发病率约为百万分之一。有学者认为它是一种常染色体隐性遗传病，3号和8号染色体移位可导致此病的发生。其发病机制尚不清楚，可能与门静脉血管分支周围的肝内胆管胚芽结构发育不良有关。该病多在儿童、青少年时期发病，以男性居多。其临床表现早期可因反复胆道感染出现右上腹疼痛、发热、黄疸；进展为严重肝纤维化时可出现肝脾肿大、门静脉高压、上消化道出血。
Caroli病按照组织结构可分为单纯型肝内胆管扩张（Ⅰ型）和静脉周围纤维化型（Ⅱ型，又称Caroli综合征）。Ⅰ型患者肝实质色泽质地正常，仅表现为肝内胆管扩张，扩张的胆管壁上有纤维组织的增生，不合并肝硬化和门脉高压征；Ⅱ型患者除有肝内胆管囊性扩张外常常伴有肝脏先天性纤维化，可导致肝硬化及门脉高压，严重者可继发肝癌，但是目前尚无证据证实Caroli病是一种确切的癌前病变。
影像学表现CT或MRI主要表现为肝内胆管扩张，与胆管树相通，呈局限性或弥漫性，其他重要征象包括：（1）“中心班点征”：增强CT扫描显示囊状低密度影中心可见高密度影，其实质为肝内囊状扩张的胆管包绕邻近门静脉小分支。（2）“蝌蚪征”：MRI扫描可见囊状扩张的胆管与细小的胆管相通，形似蝌蚪。（3）“悬挂征”：MRCP检查示扩张的胆管表现为长T1、长T2信号，并可见扩张的小胆管悬挂在胆道树的枝头，呈吹泡状或葡萄状，形成“悬挂征”。（4）可合并髓质海绵肾
（Ⅰ型最常见：90%，可累及胆总管的全部、肝总管及部分肝内胆管。Ⅱ型：局部憩室样扩张。Ⅲ型：胆总管末端扩张，脱入十二指肠大乳头内。Ⅳ型：肝内外胆管均扩张。Ⅴ型：肝内胆管多发扩张，多伴肝纤维化，Caroli病）
鉴别诊断：
1.胆管错构瘤：肝内多发小囊状病变，直径一般小于1.5cm，大小均一，散在分布，与引流胆汁的胆管树无交通，并见肝内胆管树分支正常
2.肝内胆管囊腺瘤：常发生于中年女性，通常表现为边界清晰的囊性病变（单房或多房），壁薄，内有分隔及乳头状突起，与肝内胆管之间不相通，CT上不存在Caroli病典型的“中央斑点征”
3.梗阻性胆管扩张：梗阻性的胆管扩张表现为连续性、蔓藤样扩张，自梗阻部位向外周逐渐移行变细，且肝内无囊状扩张胆管。
4.多囊肝：肝内散在多发大小不等类圆形囊性病变、边界清晰，与胆管树结构无交通，胆管不扩张，多发性肝囊肿常与肾、胰、脾等器官的多囊性病变同时存在。
作者简介：
郝云秀，医院放射科在读硕士，师从王志伟副教授，研究方向为肿瘤及心血管系统影像
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