神经肌肉疾病病人麻醉其他神经肌肉疾病病

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一、小儿麻痹后遗症手术的麻醉

该病多发于5岁以下的小儿,神经病毒侵犯脊髓灰质前角的运动细胞,引起其支配的肌肉发生迟缓性麻痹。发病后两年以内肌肉如能恢复者则可完全恢复,否则由于肌力的不平衡逐渐形成足踝的内翻畸形。常施行的手术如踝关节的内翻畸形矫正术。自发病之日起两年内由于脊髓神经受病毒感染一般尚未稳定,为避免加重病情,一般不宜选用蛛网膜下腔阻滞麻醉。幼儿多用全身麻醉,加用局麻可明显减少全麻药的用量。学龄以上儿童则以硬膜外麻醉为主。氯胺酮静脉复合麻醉也可取得较为满意的麻醉效果。对于患有小儿麻痹后遗症的成人行其他手术,麻醉选择无很大的特殊。

二、脊髓损伤病人手术的麻醉

脊髓损伤(spinalcordinjury,SCI)的常见原因为交通事故、运动伤、坠落伤、暴力伤、手术损伤、血肿或肿瘤压迫等。损伤的部位越高,程度越重,对患者的病理生理干扰越大。

(一)脊髓损伤的病理生理变化

急性SCI的病理生理变化呈动态过程。临床上分为4期。

1.急性期损伤后的48小时内。若为脊髓横断伤,立即出现脊髓休克综合征,表现为损伤平面以下内脏和躯体感觉完全消失,肌肉松弛性麻痹,反射消失,尿便潴留,同时伴有血压下降、心动过缓和心律失常。发生心血管异常的机制可能是由于颈胸段脊髓损伤,阻断了高级中枢对心脏的交感调节,不能够反射性引起心率、心肌收缩力和心输出量增加,代偿能力降低。SCI早期脊髓的血管常发生痉挛,血液供应有不同程度的障碍,进一步加重脊髓的继发性损伤。由于呼吸肌麻痹、返流误吸、腹胀、伴发胸部损伤等原因,呼吸衰竭是急性SCI病人早期死亡的主要原因之一。急性期的处理原则为:

(1)迅速初步诊断,在现场固定好患者的脊柱,并立即送往有关的医疗中心。有呼吸心跳停止者,应行现场复苏。

(2)保持呼吸道通畅,吸氧,防止二氧化碳潴留,必要时气管插管辅助或控制呼吸。

(3)维持血压正常或轻度升高,避免血压剧烈波动。

(4)及早弄清其他并发的损伤和脊髓损伤的节段。

(5)尽早使用药物和物理方法保护脊髓功能。

(6)给予导尿。

2.亚急性期损伤后48小时至脊髓休克开始恢复,1~12周不等。感染、消化道出血等并发症可能出现。

3.中间期脊髓休克恢复期。逐渐出现躯体反射恢复、亢进,甚至痉挛。损伤平面在T7以上的病人,2~3周后,损伤平面以下的反射部分恢复,一旦该区域有较强的皮肤或内脏刺激(如尿潴留、排便、分娩等)可能引发自主反射亢进(automatichyper-reflexia),表现为阵发性高血压、心律失常、短暂意识丧失或癫痫,损伤平面以下血管收缩,平面以上血管扩张,严重时可发生脑出血、视网膜出血、心衰等。由于反射亢进和肌肉兴奋,患者的血钾可能升高。

4.慢性期损伤后3个月以上,为痉挛期。表现为反射亢进,肌肉痉挛,骨质疏松,高钙血症等。

(二)麻醉特点

1.急性脊髓损伤的麻醉特点

(1)麻醉前估计:充分估计病人的情况,尤其是呼吸和循环功能。

(2)手术的种类:在急性期进行的手术多为脊髓本身的手术或合并的其他脏器损伤的手术。

(3)围术期移动病人一定要温柔,轻搬轻放,保持脊柱处于水平位,防止错位而加重脊髓损伤。

(4)术前适当扩容,并给予阿托品,有利于防止麻醉后低血压和心动过缓。

(5)麻醉选择:以气管插管全麻为首选。对于高颈段损伤一定要防止头部后仰,为保证颈部肌张力存在,最好选用清醒气管插管或给予镇静药后保留呼吸插管。麻醉诱导药物宜选择对循环干扰小的依托咪酯、羟基丁酸钠、咪达唑仑等。必要时采用纤维光导喉镜或带光源盲插引导器。麻醉维持可以选用吸入、静脉或复合麻醉。

(6)若采取俯卧位手术,膈肌运动受限制,更易发生低血压、呼吸困难等。这类病人对麻醉药都较敏感,耐受性差,用药量应比一般病人减少。手术区若在麻木区内,麻醉药的用量可适当减少。

(7)加强监测:对于危重患者,除了常规的血压、心率、心电图、脉搏血氧饱和度、体温监测外,留置直接动脉压、中心静脉压、漂浮导管很有必要。体感或运动诱发电位监测对于指导手术操作有一定的价值。

(8)瘫痪病人常并存血钾升高,应避免用琥珀胆碱。否则易发生严重心律失常甚至心搏骤停的危险。这类病人以选用非去极化肌松药为妥,或少用肌松药。

(9)高位截瘫病人的产热和散热中枢传出和传入通路有可能被横断,体温调节功能低下,应注意人工调节。

2.慢性脊髓损伤的麻醉处理脊髓损伤3个月后进入慢性期,除了自主反射亢进外,可能伴发有尿路感染、深静脉血栓、肺栓塞、消化道出血、电解质紊乱、骨质疏松、褥疮溃疡等,麻醉前应有所了解。麻醉中要注意防治自主反射亢进,包括充分镇痛、控制血压、治疗心律失常等。长时间骨骼肌瘫痪的病人,静脉注射琥珀胆碱后肌颤使细胞内钾离子大量释放到血液循环,可引起高血钾症,有导致心律失常甚至心搏骤停的危险。需要肌松时,宜用非去极化肌松药。

三、格林-巴利综合征病人的麻醉治疗

格林-巴利综合征(Guillian-Barresyndrome,简称GBS),是一种急性起病,以周围神经及脑神经损害伴脑脊液中蛋白和细胞分离为特征的综合征。其病因迄今未明,一般认为与病毒感染和自身免疫疾病有关。半数以上的患者在出现神经炎症状前有上呼吸道或胃肠道感染症状,或有外科手术史,但血清学检查未能证实病毒感染与GBS发病有直接关系,也未能分离出致病病毒。病理检查发现脊神经节、神经纤维脱髓鞘中有大量淋巴细胞和巨噬细胞浸润,提示GBS是一种主要以淋巴细胞介导的细胞免疫疾病,而周围神经纤维髓鞘蛋白可能是其主要的抗原。这些浸润细胞破坏雪旺细胞形成的髓鞘,引起神经纤维节前性脱髓鞘(此为导致脑脊液中蛋白质增加的原因),甚至造成轴突的变性、中断。病变主要是累及前根、近端神经干,也可累及后根、自主神经节和远端神经。急性脱髓鞘后2周,炎症消退,雪旺细胞增殖,随之髓鞘再生。

(一)主要临床表现(1)多数患者起病前1~4周内曾患上呼吸道感染、肠道感染和腮腺炎等病。(2)首发症状常是四肢急性、对称性、弛缓性瘫痪,先下肢而后上肢,由远端向近端发展;也有由近端向远端,由上向下发展的,或远、近端同时受累。累及肋间肌和膈肌可致呼吸肌麻痹、呼吸困难。肌肉麻痹几天内可达高峰,运动障碍、肌张力降低、腱反射减弱或消失、无病理反射。早期可无肌肉萎缩,但有肌压痛;如病变严重,损伤神经轴突,可引起肌肉萎缩。(3)颅神经受累:常出现的颅神经受累症状为一侧或双侧面瘫,尤其是成人;其次是舌咽、迷走神经受累,表现为吞咽困难、声嘶、饮水发呛,以儿童多见;少数病人也可表现眼球运动神经、三叉神经和舌下神经麻痹等症状。如同时出现眼肌麻痹和肢体共济失调,称为Fisher综合征。(4)感觉症状较轻,大部分患者常有肢端针刺或麻木感;部分患者有“手套或袜套式”感觉减退。根刺激是GBS患者的主要体征。

(5)植物神经受累:肢体血管舒缩功能障碍,表现为直立性低血压(交感神经活动低下)和高血压(交感神经活动亢进),皮肤泛红、手脚出汗、水肿等,以儿童多见。极少数病人有括约肌功能障碍,表现为尿潴留。(6)个别病人还可以出现颅内压增高、视乳头水肿、视网膜水肿和出血等。(7)辅助检查:典型的脑脊液改变为蛋白质含量增高,而细胞数正常,称为蛋白-细胞分离现象。此系本症特征性变化之一。但是脑脊液蛋白的含量与疾病的严重程度并无平行关系。(二)急性期的呼吸治疗呼吸肌麻痹引起的通气障碍性呼吸衰竭是GBS致死的主要原因,保证足够的肺泡通气、纠正缺氧是急性期治疗的首要任务。1.保证呼吸道通畅,减少死腔量本病由于自主呼吸运动幅度小,再加上咳嗽、吞咽反射可能消失,或合并有口、咽肌麻痹,很容易发生误吸及肺不张。若吸入高浓度氧治疗,更容易促进肺不张的发生。所以要加强护理,随时清除口咽腔内的分泌物,并根据情况及时建立人工气道,以便于吸痰和机械通气。(1)对于发病初期,呼吸肌麻痹不明显,尚能吞咽分泌物者,可放入口咽通气道,并经鼻腔插入吸氧管至口咽部进行吸氧。(2)对于膈肌重度受累、呼吸肌麻痹伴舌咽、迷走神经麻痹、咳嗽无力、已出现肺不张表现,PaO2降至70mmHg,PaCO2升至60mmHg者,应建立人工气道。估计1~2周内病情会好转,且能脱离呼吸机者,可经鼻腔或口腔气管插管(经鼻腔插管利于口腔护理,且保留时间较长);估计机械通气需2周以上或已行经口、鼻腔插管治疗一段时间,病情无好转且有恶化趋势者,应行气管切开。(3)气管插管期间应注意无菌吸痰,给予合理抗菌素,防治呼吸道感染。2.机械通气指征对于自主呼吸减弱、肺活量小于15ml/kg体重、最大吸气负压小于-25cmH2O、呼吸频率>30次/分时,结合血气结果,应及时给予控制/辅助呼吸。3.机械通气方式的选择(1)在发病的初期,自主呼吸尚有一定的力量,可以给予SIMV、PSV、MMV、CPAP支持。(2)在发病高峰期,自主呼吸微弱或停止,给予IPPV。(3)在发病的后期,呼吸肌力量有所恢复,应给予辅助呼吸,并逐渐锻炼呼吸肌功能,采用SIMV+PSV、VSV等。但要注意防止呼吸肌疲劳。(4)PEEP/CPAP可以防止肺不张,但不宜过高。因为这类病人应用呼吸机时间较长,PEEP/CPAP过高对循环的影响较大。(5)注意吸入气体的湿化和加温。4.停用呼吸机的指征(1)平静自主呼吸时胸腹部的矛盾呼吸基本消失,自主TV>6ml/kg、呼吸频率15~30次/分。(2)吞咽功能基本恢复。(3)肺部并发症明显好转。(4)血气分析大致正常。5.气管拔管的指征(1)自主呼吸能够维持机体的气体交换,血气分析正常。(2)有一定的咳嗽能力,能自行排痰。(3)肺部无并发症。(4)病人全身情况逐渐好转。(三)其他治疗1.急性期的其他治疗主要包括:①纠正水电解质紊乱和酸碱失衡。②激素治疗:一般主张早期、大量、短期应用。有报道认为对于呼吸肌麻痹患者,鞘内注射地塞米松,能较好地减轻神经根的炎症反应。激素治疗不应超过1月,停药时逐步减量,减量愈慢,复发机率越小。③加强机体营养物质的供给,应及早下胃管鼻饲。④合理应用抗菌素。2.稳定恢复期的综合治疗①免疫治疗:对于激素治疗反应不佳者可使用免疫抑制剂;免疫调节剂如左旋咪唑、转移因子能够增强抑制性T细胞对B淋巴细胞和效应性T淋巴细胞的抑制作用,从而降低自身体液和细胞免疫的强度,也可酌情使用。早期应用B族维生素、细胞色素C、辐酶A和ATP等神经营养药物,改善神经功能,促进髓鞘再生。③加强护理、理疗,防治并发症。

(四)麻醉特点

GBS在急性期很少进行手术。在稳定期有可能进行一些急诊手术。手术前应详细询问病史,确认是否存在呼吸功能不全。准备好各种呼吸急救设备。

麻醉选择的原则为越简单越好。对于短效手术,以局麻和神经阻滞为首选。椎管内麻醉不提倡,因为如果出现并发症不易与疾病发作区别。全麻药物根据具体情况灵活选用。慎用肌松药。术中、术后必须施行有效的呼吸支持。

四、精神病人的麻醉

精神病病人如精神分裂症等多发于轻壮年。对于抑郁型的病人只要耐心说服,减轻其思想负担,一般尚可配合手术麻醉。对燥狂兴奋、幻觉妄想或木僵样反应的精神病病人,因不能主动配合麻醉手术,须采用全身麻醉。这类病人常在术前已长期服用镇静安眠药,因此可能存在肝功能损害及药物产生耐药性等问题,应予重视。术后应持续镇静、镇痛处理,防止病人躁动。

五、其他

对各种原因不明的进行性肌营养不良、多发性肌炎、周期性麻痹等出现肌无力征象的病人,对去极化或非去极化肌松药都非常敏感,且用新斯的明不易拮抗,术中以不用任何肌松药为妥;对有肌松作用的吸入麻醉药亦不宜浓度过高;对呼吸中枢抑制的麻醉性镇痛药宜小剂量使用。对脑炎及各种原因的头晕、头痛及进行性下肢瘫痪的病人,应禁用椎管内阻滞麻醉。

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