皮肌炎多发性肌炎

多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)两者均为特发性炎性肌病,以肌肉和皮肤损害为主要特征,多器官多系统累及的全身性自身免疫疾病。此病病因不明,被认为与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染有关。

一、流行性病研究

  

二、临床特征

1.特征性皮疹

1.Gottron征—掌指关节及近端指间关节伸面红色鳞状斑丘疹,日久中心萎缩,色素减退。发生率为70%,也可发生于肘、膝关节伸面及内踝等处。

2.眶周水肿性暗红皮疹/向阳疹—上眼睑或眶周出现暗红色水肿性紫红色斑,近睑缘处可有毛细血管扩张,对光照敏感,约50%患者出现早期。 

 

3.技工手—约1/3双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑,类似于长期手工操作的劳动者。 

3.甲周病变—甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑,或瘀斑,甲皱或甲床可有不规则增厚,甲周可有线性充血性红斑,局部出现色素沉着或脱失。

  

5.暴露部位及其他部位皮疹—约30%患者可出现面、颈、胸部v字区、颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹,伴毛细血管扩张,部分对光敏感。

2.肌肉表现

主要变现近端骨骼肌无力,首发于下肢近端肢带肌、渐累及肩带肌及上肢近端双臂肌群,常主要变现为

三、辅助检查

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三、诊断标准

护理小贴士:

急性期应卧床休息,可做简单的关节和肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动。恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大。根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高。每日可轻轻按摩肌肉,尽量料理生活,以减慢肌力下降速度,提高协调能力,延缓肌肉萎缩的发生。同时,避免日光直射曝晒或受冻,以免增加肌肉、皮肤的损害。

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