多发性硬化(MS)是最常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,好发于中青年女性。白种人和高纬度居民的发病率较高。
临床与病理
病因不明,可能与遗传、病毒感染、环境等因素有关。多发性硬化可累及大脑、小脑、脑干、脊髓和视神经,灰、白质结构均可受累。急性斑块病理学表现表现为炎症、髓鞘破坏,血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润,轴突相对完整。慢性活动性斑块只在病灶边缘可见炎症改变。慢性静止性斑块表现为细胞减少、髓鞘丢失、轴突破坏,无活动性炎症,常伴有胶质细胞增生。同一患者的不同部位可出现不同类型的多发性硬化斑块,病灶呈多发,新旧不一。病灶大小约几毫米至几厘米,常伴有脑萎缩。
临床表现复杂多变,缓解与复发常交替发生。常有感觉或运动障碍,也可出现精神症状以及认知功能障碍。脑脊液中寡克隆区带多阳性。
影像学表现
1.CT诊断价值不如MRI。平扫显示脑白质区内多发低密度病灶。增强扫描活动性斑块可呈斑点状、片状或环状强化,慢性静止性斑块则无强化。
2.MRI是诊断MS最重要的检查方法。脑萎缩出现早且逐渐进展。病灶主要位于侧脑室周围以及深部脑白质。病灶在T1WI上呈等信号、稍低信号或极低信号,在T2WI和T2-FLAIR上为高信号,T2-FLAIR是显示MS病灶最敏感的扫描序列。横断面病灶呈圆形或类圆形,冠、矢状面呈条状,可垂直于侧脑室,这种征象称“直角脱髓鞘征”。病灶多无占位效应,活动期病灶可明显强化,强化多在3个月内消失。少数病灶较大并有占位效应,称之为脱髓鞘性假瘤,开环状强化为其特征,随访检查可明确诊断。超高场强MRI可显示皮层病灶。脊髓病灶多位于颈、胸髓周边白质区,多局限在两个椎体节段以内,可单发,也可多发。
MS具有缓解与复发的特点。因此,各期的影像学表现,可在一个患者的不同部位同时显示。
诊断与鉴别诊断
多发性硬化的诊断需要找到病灶在时间和空间上播散的临床证据,MRI具有较高诊断价值。MRI显示侧脑室旁、近皮质、幕下和脊髓中至少两个位置的病灶即可诊断为病灶空间播散;MRI同时发现强化和未强化病灶或随访MRI显示新的病灶都可诊断为病灶时间播散。
鉴别诊断包括急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎、多发性转移性肿瘤、多发性脑梗死;假瘤样病灶需与胶质母细胞瘤、淋巴瘤等疾病鉴别。
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