皮肌炎（DM)和多发性肌炎（PM)均为特发的炎性肌病（IIM)，是一组少见的异质性获得性自身免疫性肌病，常累及肺。本文就最常见的肺部表现—间质性肺疾病（ILD）进行概述。
多发性肌炎/皮肌炎的诊断标准
肌炎的肺部表现
肌炎相关ILD临床、病理表现
典型临床表现为伴或不伴咳嗽的呼吸困难。表现和病程存在很大差异，从轻微、亚急性或慢性病程到必需机械通气的急性呼吸衰竭的迅速暴发。而且ILD可以在IIM诊断之前或之后出现，或伴随发生。
肺功能检查（PFT）通常显示典型表现为限制性通气功能障碍、伴有肺总量TLC、FVC、FEV1降低的限制性通气功能障碍，并且FEV1/FVC正常或升高伴有DLCO的降低。
肺部高分辨率计算机断层扫描（HRCT）的典型表现为没有蜂窝肺改变的网状磨玻璃影，其与非特异性间质性肺炎（NSIP）的组织病理学表现相符。普通型间质性肺炎（UIP）的典型蜂窝肺图像也可见到。
肌炎相关的ILD的治疗
本文内容节选自《风湿病肺部表现综合指南》，由天津科技翻译出版有限公司出版。医脉通已获得出版社授权。欲了解更多内容，欢迎阅读原版书籍。
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