突然更新的笔记??～
今天来写多囊肝
多囊肝（又称多发性肝囊肿）为常染色体显性遗传疾病。囊肿遍布全肝,体积大小不等。其中半数合并有肾、或脾等器官的多发囊肿,有19%的多囊肝并发肝血管瘤。其临床症状与单纯性肝囊肿相似,早期一般无症状,偶有肝功异常,晚期病变可导致肝肿大、肝功能衰竭和Budd-Chiari综合征。
临床表现
1.此病发展缓慢，病程较长，早期一般无症状，故表现为肝大而无任何临床症状，也是此病的特征。 2.当囊肿增大到一定程度时影响肝脏功能，可出现腹胀、间歇性或持续性右上腹不适和隐痛、呼吸困难等。当囊肿占据整个肝脏时可出现肝功能不全甚至肝衰竭。压迫胃肠等毗邻器官时，可有饱胀、厌食、呕吐甚至营养不良。 3.囊肿破裂或内出血时可出现失血性休克和急腹症；带蒂囊肿可发生扭转，出现突发性上腹剧痛；并发囊内感染，则往往出现畏寒、发热、白细胞计数增多等；压迫胆管者可致梗阻性黄疸；肝门部的囊肿压迫门静脉或肝小静脉者，或肝内静脉血栓形成时，则出现门静脉高压。 4.肝大，肝表面可触及无明显触痛、散在的囊性结节，较大囊肿可在右上腹触及肿块，可随呼吸移动，表面光滑，有囊性感，无明显压痛，压迫门静脉或肝功能不全时可出现腹水和下肢凹陷性水肿。
多囊肝在CT及MR检査中均表现为多发甚至遍布肝脏的囊性病变,彼此靠拢,似融合在一起,表现为薄壁分隔状,并可伴有多囊肾或胰、脾多发囊肿。对于其中每个囊肿而言其影像学特征与单纯性囊肿完全相同。如病变信号不典型则通常提示囊内出血,应用CT和MR对多囊肝较易作出诊断,MR对检査出血性囊肿更敏感。
（多囊肝CT图）
病理
多囊肝病是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病，基因定位于13q14.3，蛋白产物是一种铜转运P型ATP酶。已发现多种基因突变类型，突变结果是铜转运障碍。
患者胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍，导致过量的铜沉积在肝细胞、豆状核、角膜等全身各处，临床表现为多种多样，涉及消化、神经、眼睛、血液等多系统、多器官的损伤，极易误诊。
治疗
小的肝囊肿而又无症状者,不需特殊处理;大而有症状者,应予适当治疗。
常用方法:①在超声引导下囊肿穿刺抽液术及内膜破弧如注入适量无水乙醇数分钟后抽出),但仍易复发。
②囊肿“开窗术”或“去顶术”,即在剖腹术下或经腹腔镜切除部分囊壁吸净囊液后使囊腔向腹腔开放。
③囊肿切除术则适用于肝边缘部位、带蒂突向腹腔的囊肿。
④肝左外叶巨大肝囊肿,可作肝叶或肝部分切除术。对并发感染、内出血或囊液染有胆汁者,可在“开窗术”后放置引流或穿刺置管引流,待囊腔缩小后拆除引流,与管相沟通的厚壁囊肿,也可行囊肿空肠Y形吻合术,但此法常易引起继发感染。
多发性肝囊肿一般不主张手术治疗,仅限于处理引起明显症状的大囊肿,可行囊肿穿刺抽液或行开窗术”以缓解症状病变局限于肝的一段或一叶,且伴有症状,病人情况允许,则可行病变肝段或肝叶切除术。病变十分广泛的多发性肝囊肿晚期病人,由于肝组织破坏严重,肝功能受损,可出现腹水、黄疸和引起静脉高压症。往往需要肝移植。而合并多囊肾者,最终影响肾功能,并可因肾衰竭死亡。
检查
1.实验室检查：绒毛膜DNA分析可用于产前诊断。
2.影像学检查：（1）B超检查：是诊断多囊肝可靠而简易的方法。边界清楚的多发性无回声区是本病典型表现。可见肝大，肝内无回声病灶众多，相互连成片，由纤细光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。 （2）CT检查：可明确囊肿的大小、数目、解剖位置，并可发现1～2cm肝囊肿。CT平扫表现为肝内弥漫大小不一的水样低密度影，边缘光滑清楚，CT增强后无强化。 （3）磁共振成像（MRI）：可提高术前囊内出血和感染的确诊率。 （4）X线检查：可见肝影增大，膈肌抬高和胃肠受压异位等征象。 （5）放射性核素扫描：显示肝区占位性病变。
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资料来源：《实用影像学》、百度百科、《别告诉我你懂西医综合》、《医用百科》