皮肌炎/多肌炎是以特异皮疹和四肢近端肌无力为特征的系统性自身免疫性疾病。本病原因未明,可能和遗传、环境及免疫功能紊乱有关,尤其是Treg细胞减少造成的免疫耐受缺陷可能是发病的主要因素,目前尚无根治的方法。
早期、正规治疗能使绝大多数病人病情可得到有效控制,虽然不能治愈,但就目前的治疗方法和策略完全能够达到没有症状,带病生存的目的(即终身伴随性疾病)。
治疗目标:
1、疾病控制
无症状、无器官损害证据、炎性指标正常及免疫平衡。
2、疾病基本控制
无症状、器官损害指标基本正常或稳定、炎性指标正常及免疫平衡。
治疗特色:
“免疫调节(调节Th7/Treg平衡)”“周期联合”
治疗方案:
诱导缓解是关键
维持治疗是保障
一、诱导缓解(在最短的时间内达到上述治疗目标)
1、糖皮质激素
特点:是首选药,作为桥治疗很好的手段,尤其地塞米松可以诱导Treg细胞的生成,有利用于免疫平衡调节,可以快速消除炎症镇痛,改善症状,控制病情,价格便宜但要承担较多药物的副作用,大剂量强化小剂量维持,尽早停药。
2、静脉丙种球蛋白
特点:免疫抑制起效快,可以诱导Treg细胞的生成,有利用于免疫平衡的调节,同时增加患者抗病毒能力。常用于危重患者,如重要脏器损害、机体体液免疫功能低下和血小板显著减少者。
二、维持治疗(是防止复发达到长期生存的保障)
1、糖皮质激素
特点:诱导缓解1~2个月后在医生指导下可减药,原则是先快后慢,随着剂量减少,减药速度放慢,直至小剂量维持,部分患者可以停药。
2、调节Th17/Treg细胞平衡
特点:可以体内诱导Treg细胞的生成,调节Th17/Treg细胞平衡,起到免疫调节,恢复和重建免疫耐受,达到控制疾病的目的,起效快,副作用小,有可能使疾病长期缓解,是目前国内外好的治疗理念。方法有小剂量白介素-2、宜欣可二甲双胍和辅酶Q10等治疗,对Th17细胞高者可配合托珠单抗治疗。
3、免疫抑制剂
特点:起效慢,用于免疫调节无效的患者,需要周期联合长期用药,但可根据病情和免疫功能的变化调整用药剂量和间隔,原则上是用最小的剂量,最少的次数维持,要长期随访观察。
随诊计划:
严密随访是治疗皮肌炎/多肌炎的关键,免疫学评估是必要的,可以减少感染和其它意外的发生,保障长期缓解。原则上患者必须“三周”随诊一次。治疗1年以上可根据病情适当延长随访周期。
随诊周期
检查项目
备注
每3周
血常规、血沉、尿常规
每3-4个月
肝肾功
每1~6个月
免疫筛查
每1年
进行一次自身抗体全面复查
注意事项:
一、功能锻炼
强调锻炼也是治疗,是维持长期缓解,减少用药甚至停药,延长生命的必要措施。病历本后面有具体的方法。
二、减肥饮食
肥胖本身就是一种免疫功能异常升高,是疾病加重不易控制的一个重要原因,因此减肥也是治疗。病历本后面有具体的方法。
三、避免阳光直射,不要染发及少用各种化妆品。
四、有生育需求的女性患者,应停用免疫抑制剂半年后才能妊娠,妊娠全过程要严密随访。
医院风湿免疫二科 医院(医院)风湿免疫二科是华北地区最大的风湿免疫病专科,是沧州市系统性红斑狼疮治疗中心,类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎治疗中心,科室拥有最先进的免疫实验室及风湿病诊疗设备。每年有来自10余个省份的数百名患者得到及时、正规的治疗。科主任姜淑华带领全科人员,以精湛的技术和科普方面的不懈努力,推动了沧州风湿免疫学的发展。姜淑华主任,年荣获“河北省最美医生”十佳殊荣。专家简介姜淑华
河北省沧州中西医结合医(医院)风湿二科主任 主任医师,全国中西医结合风湿联盟常委,河北省中西医结合风湿免疫学会常委,沧州中西医结合风湿免疫学会主委,姜淑华主任带领全科人员,以精湛的技术和科普方面的不懈努力,推动了沧州风湿免疫学的发展,年,姜淑华主任被河北省委宣传部、河北省卫计委,授予河北省十大最美医生称号,长期从事风湿免疫病专业,获得省级科技进步奖三项,市级科技进步奖四项,先后发表科研及学术论文40余篇,专著2部,曾赴日本进修学习,多医院、医院、北医三院进修学习,参加海峡两岸学术交流活动及国内外大型学术交流活动。 专家特长:类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征(免疫性胎停、反复流产、不孕不育)、银屑病、银屑病关节炎、系统性血管炎、白塞病(口腔溃疡)、硬皮病、动脉炎、多发性肌炎、皮肌炎、过敏性紫癜、股骨头坏死的保守治疗,尤其是长期不明原因发热、滑膜炎、关节积液的诊治,抢救重症系统性红斑狼疮、重症皮肌炎方面积累了丰富的临床经验。 咨询 出诊时间:每周二、四、六全天 出诊地点:医院门诊楼二楼风湿免疫科门诊平利峰河北省医院(医院)风湿免疫二科主诊医师医学硕士,沧州中西医结合风湿免疫学会常委,长期从事风湿病专业,曾多医院、医院进修学习,在国内外杂志发表科研论文数篇。咨询孙凤艳河北省医院(医院)风湿免疫二科主诊医师医学硕士,沧州中西医结合风湿免疫学会常委,长期从事风湿病专业,医院、医院进修学习。咨询王晓磊河北省医院(医院)风湿免疫二科主诊医师医学硕士,沧州中西医结合风湿免疫学会常委,长期从事风湿病专业,医院、医院进修学习。咨询赞赏
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