北京治疗白癜风最好的医院有哪些 https://wapjbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/mbbdf/自身免疫性疾病，如SLE、SS、RA和皮肌炎，通常与遗传因素有关。增加抗原受体信号传导阈值的遗传诱发因素可能使个体更容易患AID。家族聚集总是由家族内共有的遗传背景和环境因素引起，因此，其大小和分布模式可以提供有关AID病因学的信息。已知家族史是AID的重要预测因子，即使在考虑遗传和环境因素之后也是如此。一项病例队列研究表明，多种AID家族史（例如甲状腺功能亢进/甲状腺功能减退症和炎症性肠病）与RA风险升高相关。此外，狼疮家族史也明显与SLE发病风险升高相关。异常的先天性和适应性免疫反应均参与IgG4-RD的发病机制。然而，由于自身抗体阳性率低且作用不确定，IgG4-RD是否是AID仍存在争议。IgG4-RD可能与其他免疫性疾病有共同的危险因素，之前的研究已经评估了IgG4-RD与系统性硬化症之间肠道微生物群相关性的相似特征。有趣的是，根据我们的临床观察，许多IgG4-RD患者的家庭成员患有AID，甚至一些IgG4-RD患者还患有其他AID的并发症。据我们所知，这是第一项在大型队列中分析IgG4-RD患者与AID家族史之间关联的研究。本研究的结果可能支持以下假设：AID家族史与随后的IgG4-RD发展之间可能存在关系。
不同AID类型组之间的临床参数和人口统计学特征无显着统计学差异，表明IgG4-RD家族史或其他AID家族史在发病的AID-pos患者中可能意义较小。同样，AID-pos患者的AID亲属数量也为IgG4-RD的发病机制提供了有限的线索。
这项研究有几个局限性。AID家族史阳性队列中预后不良和AID类型的IgG4-RD患者数量较少，不足以评估特定AID对风险结果的影响。需要进一步研究扩大样本并探索可能的易感基因。由于各种AID的样本数量有限，因此可用的信息可能有限。然而，在各类家族AID中，RA和IgG4-RD的比例远高于其他AID，并且AID-pos和AID-neg组之间的ANA抗体存在显着差异，这可能预示着进一步遗传学和IgG4-RD的研究价值。虽然AID-pos组和AID-neg组的不良预后发生率无统计学差异，但各自的不良预后危险因素可能为临床提供一定的指导。在未来的研究中，我们将扩大样本量，补充其他相关内容临床信息以找出IgG4-RD与自身免疫家族史信息之间的相关性。
总之，在本研究中，14.8%的IgG4-RD患者有AID家族史。具有AID家族的IgG4-RD患者诊断时年龄较小，ANA阳性率更高，并且更有可能合并其他AID。发病年龄、外周Eos比例和持续饮酒与AID-posIgG4-RD患者的不良预后相关。
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