做好重症肌无力的诊断工作很重要

重症肌无力这一疾病,各年龄段均有发病,女性患病率大于男性,发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。可造成眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活等症,不但影响着人们的正常生活,也深深危害着人们的健康,因此,我们一定要及时的治疗此病,但是治疗的前提是做好重症肌无力的诊断工作,以便给治疗带来便利。

  1、新斯的明试验

  成年人一般用甲基硫酸新斯的明1~1.5mg(0.02mg/kg)肌注,2岁以下一般用0.2mg,2岁以上每岁增加0.1mg,但最大剂量不超过1mg。注射前和注射后30分钟分别根据上述方法作各项疲劳试验,将两次疲劳试验结果比较,如果有一项或一项以上明显改善,即为阳性。为对抗新斯的明的心动过缓、腹痛、腹泻、呕吐等毒蕈碱样副作用,在注射新斯的明前5分钟先肌注阿托品0.5~1mg。肌注新斯的明前应该常规检查心电图,发现窦性心动过缓、室性心动过速、明显心肌缺血者禁用。有哮喘病史患者禁用。

  2、重复神经电刺激

  重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。MG患者表现为典型的突触后膜RNS改变:复合肌肉动作电位波幅正常,活动后无增高或轻度增高,低频刺激(3Hz、5Hz)CMAP波幅递减15%以上(通常以第4或5波与第1波比较),部分患者高频刺激(20Hz以上)时可出现递减30%以上(通常以最后1个波与第1波比较)。最常选择刺激的神经是腋神经、副神经、面神经和尺神经,通常近端神经刺激阳性率较高。全身型MG患者RNS的阳性率50%-70%,且波幅下降的程度与病情轻重相关。单纯眼肌型患者的阳性率较低。RNS应在停用新斯的明17小时后进行,否则可出现假阴性。

  3、单纤维肌电图

  单纤维肌电图是较RNS更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段,主要观测指标包括“颤抖”(jitter)和“阻滞”(blocking)。可以在RNS和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常。在无力的肌肉上如果SFEMG正常则可排除MG。

  4、AchR抗体滴度的检测

  AchR抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80~90%的全身型和60%的眼肌型MG可以检测到血清AchR抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。此外,较低滴度的AchR抗体还可见于无MG的胸腺瘤患者、胆汁性肝硬变、线粒体肌病、红斑性狼疮、多发性肌炎以及骨髓移植后的患者。

  做好重症肌无力的诊断工作很重要。这意味着是否能得到有效治疗。患者不但要积极的治治疗,也要做好本病的预防措施,有遗传家族史者,应进行遗传咨询、产前诊断和选择性流产。不同临床类型均应注意瘫痪导致的坠床、窒息、肺部或尿路感染,如因药物或毒素引起,尚应积极治疗原发病,停用相关药物。

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