刘文斌怎么样 http://pf.39.net/bdfyy/bdfzd/201215/8498233.html雷诺现象（Raynaudsphenomenon）是寒冷、应激或情绪波动等因素诱发的末梢小动脉阵发性痉挛、缺血，进而导致肢端疼痛、局部发冷、感觉异常或皮肤颜色改变。根据小动脉缺血-缺氧-反应性充血的病生理变化，患者的肢端皮肤间断表现为苍白-青紫-潮红的三相颜色改变。雷诺现象与多种病因有关。特发性（原发性）雷诺现象亦称为雷诺病（Raynaud’sdisease）。雷诺现象可由多种风湿免疫病或其他疾病所致，此时称为继发性雷诺现象。以下我们通过BMJ子刊发表的一则案例，来了解雷诺现象里的风湿免疫色彩[1]。病例介绍病例1，女性，41岁，既往体健，因手指间断性皮肤颜色变化和发麻就诊。18个月来，患者注意到拇指、中指和无名指远端皮肤苍白（见图1），每周多次出现，患者描述其感觉如同手指冻伤。这种肢端变化符合雷诺现象的特征，但无明显诱发或缓解因素。图1.患者左手指刚发作时（左图）、发作30分钟后（右图）的雷诺现象[1]此外，患者偶尔出现吞咽困难，即进食固体食物后有如鲠在喉的感觉。体格检查示无皮肤硬化紧绷或关节异常。实验室检查示血肌酐水平为84μmol/L，抗核抗体浓度1:，抗着丝点抗体阳性。此外，患者还有微量蛋白尿。根据典型症状和血清学结果，患者被诊断患有局限性硬皮病。吞咽困难与局限性硬皮病所致食道运动功能障碍有关，医生将患者转介至风湿免疫科和消化科，以接受进一步诊疗。病例学习1.雷诺现象MauriceRaynaud在年首次描述雷诺现象[2]。雷诺现象的患病率与病因有关，女性更多见。雷诺现象包括原发性和继发性原因，常见于手指或足趾，偶可见于耳廓、鼻、面颊、膝部、乳头等[2-3]。雷诺现象的主要症状是肢端疼痛、局部发冷、感觉异常或皮肤颜色改变，并非所有的患者均会出现典型皮肤苍白-青紫-潮红的三相改变，后者亦非雷诺现象诊断所必备的条件，但患者通常至少出现包括苍白在内的2种颜色变化（图2）[4-5]。图2.雷诺现象的症状与甲襞毛细血管镜检查示意图[3]雷诺现象发作通常始于某一手指，然后对称性累及双手的其他手指，拇指通常不受累。拇指受累提示继发性雷诺现象。皮肤苍白或紫绀通常持续约20分钟[2]。图3.原发性雷诺现象的颜色改变（苍白），拇指不受累[6]甲襞毛细血管改变是一些结蹄组织病的血管表现，甲襞毛细血管镜常用于鉴别原发性和继发性雷诺现象，例如，硬皮病患者在出现其他临床表现之前可能已经发生甲襞毛细血管病变。毛细血管袢减少或扭曲对继发性雷诺现象具有高度特异性（图3）[1,4-6]。图4.局限性硬皮病患者的甲襞毛细血管镜检查：毛细血管袢异常（可见巨大毛细血管）、正常甲襞毛细血管结构扭曲、存在无血管或出血区域[4]继发性雷诺现象通常比原发性雷诺现象更为严重。继发性雷诺现象可能进展至肢端严重缺血、瘢痕形成、溃疡，甚至坏疽而需要截肢。2.雷诺现象的病因除了特发性原因，雷诺现象可继发于风湿免疫病、外周动脉阻塞、血液疾病、药物性、职业性、甲状腺功能减退症、副肿瘤综合征、腕管综合征、POEMS综合征等。雷诺现象的发病越晚（尤其是30～40岁之后），患者发生结缔组织病的风险越高[2,7]。与雷诺现象有关的结缔组织疾病包括硬皮病、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎/多发性肌炎、混合性结缔组织病、抗合成酶抗体综合征、血管炎、纤维肌痛综合征等。血小板增多症、冷凝集素病、真性红细胞增多症、单克隆性丙种球蛋白病等血液疾病或高凝状态亦可继发雷诺现象，与后者相关的外周动脉阻塞性疾病主要包括胸廓出口综合征、血栓闭塞性脉管炎等。此外，非选择性β受体阻滞剂、麦角胺、干扰素-α/β，环孢素等药物也可能引起雷诺现象。职业环境中需要长时间手持振动工具、寒冷作业、接触聚氯乙烯或接触弹药等也与雷诺现象有关。其中，振动工具的操作者中雷诺现象的患病率较高，称为手臂振动综合征（hand-armvibrationsyndrome），男性多见。随着振动强度和振动时间的增加，手臂振动综合征相关雷诺现象的风险增加[8]。3.雷诺现象与硬皮病硬皮病患者中雷诺现象的发生率超过90%～96%，雷诺现象及其并发症可能成为硬皮病患者最早出现或最需要紧急处理的问题。在局限性硬皮病的患者中，雷诺现象可能出现在明确诊断之前，而弥漫性硬皮病患者中雷诺现象通常与皮肤硬化出现的时间相近[5-7]。2/3的硬皮病患者可出现符合典型三相颜色改变的雷诺现象，其余患者中紫绀较常见，而充血则较少见[2,5]。部分患者可能同时出现多发肢端溃疡，后者多见于手指伸侧，不易愈合。高达50%的硬皮病患者在病程发展的某个时期将出现肢端溃疡，硬皮病发病10年后肢端溃疡的发生风险甚至高达70%。大约75%的硬皮病患者在出现雷诺现象以外的症状后5年内首发肢端溃疡[8]。图3.硬皮病患者的肢端溃疡[7]某些症状和体征提示雷诺现象的病因为硬皮病，包括皮肤表现（手指肿胀、手指硬化和/或近端皮肤增厚、肢端溃疡、手指点状瘢痕、毛细血管扩张或形态异常）、胃肠道表现（胃食管反流、食管测压异常、影像学提示胃肠运动功能异常）、免疫学表现（抗核抗体阳性、硬皮病特异性自身免疫抗体阳性）。其中，手指肿胀、胃食管反流、抗核抗体阳性可能提示极早期硬皮病[7]。雷诺现象的治疗策略除了对因治疗（如使用免疫抑制剂治疗硬皮病）和避免诱因（如保暖、戒烟）以外，还包括使用钙通道阻断剂（如口服硝苯地平）、磷酸二酯酶5（PDE-5）抑制剂（西地那非）、前列环素类药物（伊洛前列素和贝前列素钠，适用于病情严重的患者）等药物治疗。对于药物治疗无效的严重或复发患者，可考虑化学性或外科交感神经切断术。综上所述，雷诺现象包括原发性和继发性雷诺现象，后者与多种风湿免疫病、外周动脉阻塞、血液疾病、药物性、职业性、甲状腺功能减退症等原因有关。继发性雷诺现象通常比原发性雷诺现象更为严重。硬皮病患者中雷诺现象极为常见，雷诺现象不仅可能是硬皮病的一种首发表现，还可能与肢端溃疡等严重并发症有关。因此，临床医生应充分认识雷诺现象里的风湿免疫色彩，在遇到该表现的患者时，应注意排查硬皮病等以雷诺现象作为临床特征的结缔组织病。「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
编辑｜费肥肥
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