一、抗ARS（抗合成酶）抗体：
与多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）相关的抗体中，有一类抗合成酶抗体（anti-synthetaseantibody），此类抗体阳性的患者具有一组特殊的症候群，即肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象，称为抗合成酶抗体综合征（anti-synthetasesyndrorme，ASS）。目前共有8种抗ARS抗体，即抗Jo-1抗体、抗苏氨酸tRNA合成酶（PL-7)抗体、抗丙氨酸tRNA合成酶（PL-12)抗体、抗甘氨酰tRNA合成酶（EJ)抗体、抗异亮氨酸tRNA合成酶（OJ)抗体、抗天冬酰胺基tRNA合成酶（KS)抗体、抗苯基丙氨酰tRNA合成酶（Zo)抗体和抗酪氨酰tRNA合酶（Tyr)抗体。抗ARS系列抗体的阳性率差别较大，抗Jo-1抗体阳性率最高，其他7种抗ARS抗体阳性率均较低（表1)。
抗ARS抗体主要出现在PM和皮肌炎中（20%~29%),其次为肿瘤相关肌炎（13%);甚至有2%的sIBM也出现该抗体。
二、抗合成酶综合征（ASS）临床表现
ASS的特点是综合症状，如肌炎、关节炎、间质性肺病、雷诺现象、机械手和发烧。每种症状的流行程度因研究而异。根据EuroMyositisRegistry，ASS患者最常患有肌肉病变和间质性肺病（分别为90%和71%），而其他症状则不那么普遍。值得注意的是，随着症状继续逐渐出现，临床表现可能会随着时间而改变。在疾病发作时，抗Jo-1抗体患者通常表现为孤立性关节炎，而在抗OJ患者中，观察到的唯一症状最常见的是肌炎，而孤立性ILD是抗PL-7中最常见的表现，抗PL-12和抗EJ阳性个体。随着时间的推移，出现了其他症状，并且在大多数患者中发现了完整的三联征，即肌炎、关节炎、ILD，但孤立的ILD仍然是抗PL-12中最常见的表现。
图1抗合成酶综合征患者典型的技工手
据年抗合成酶综合征临床研究中，78例ASS患者中，66例出现ILD，发生率高达84.6%。11例抗EJ抗体阳性患者均出现ILD。ILD是本研究ASS最常见的表现形式。以下是不同抗合成酶抗体ASS患者临床特征比较（见表2）
表2不同抗合成酶抗体ASS患者临床特征比较
抗合成酶综合征(ASS)被定义为特发性炎症性肌病(IIM)的一种亚型，但其临床表现远远超出肌肉。频繁的肺部受累、关节炎、肌肉活检的异常模式、不明原因的发热、典型的皮肤病变和雷诺现象涵盖了独特的范围，氨酰tRNA合成酶既是标志又是触发因素。
结论
ASS是一种复杂的疾病，具有许多可能的临床表现。虽然被归类为IIM，但肌炎可能不一定是突出的表现。当前可用的分类标准并不完全符合该疾病的临床模式。由于ASS的症状会逐渐出现，有时会在很长时间后出现，因此应将该疾病视为异质谱而不是同质的疾病实体。为防治漏诊，每名有待确诊的患者，应重视抗合成酶抗体的检测，并且都应长期接收跨学科观察。
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