多发性肌炎或皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis，PM/DM)是一种以侵犯横纹肌为主的全身性炎症性肌病，主要临床表现是肌肉无力及疼痛，病理表现为骨骼肌组织中炎症细胞浸润。心脏受累是PM/DM常见的并发症，也是引起PM/DM患者死亡的常见原因之一，本文主要介绍多发性肌炎或皮肌炎心脏损害的流行病学与病理改变，期望能够引起各位读者的重视，并帮助大家了解该疾病。
流行病学
PM/DM心脏受累于年首次报道，然而直到20世纪70年代PM/DM合并心脏损害仍被认为非常少见。随着敏感性更高的无创性检查的进步，人们对PM/DM合并心脏受累有了更为深刻的认识。目前，PM/DM心脏损害的发病率尚无确切定论，国外报道约在9%～72%之间，国内报道约为36.5%～42.6%。虽然PM/DM心脏损害的发生率较高，但往往呈亚临床表现，临床症状不典型甚至无临床症状，仅表现为心悸、心肌酶轻度升高或心电图异常，因此常被临床医务人员忽视。然而心脏损害却是造成PM/DM患者死亡的常见原因，近期有Meta分析显示，97例PM/DM死亡病例中，心源性因素居首位(9%)。
病理改变
炎性肌病最重要的病理表现是骨骼肌慢性炎症，骨骼肌局部血管周围、肌肉神经纤维束内及肌纤维周围出现CD4+T淋巴细胞及巨噬细胞浸润，造成肌肉纤维变性、坏死及再生。心肌细胞属横纹肌，故在炎性肌病中也可受累，心肌炎症细胞浸润是最常见的病理改变，约占38%；其次为局灶性心肌纤维化，占22%。然而，尚无研究进一步描述PM/DM心脏受累时炎症细胞的表型或定位。另有研究发现，PM/DM心脏受累时心脏传导系统也存在淋巴细胞浸润，可致窦房结纤维化和坏死，进而导致心脏传导阻滞的发生。
PM/DM心脏受累时出现的左心室功能不全和心律失常，也可继发于血管病变，如冠状动脉血管病变，包括血管炎、内膜增生、中膜硬化、微脉管病导致的心脏血管痉挛等；小血管病变，如管腔变窄、平滑肌增生及血管内膜增生可能是导致心律失常、心绞痛等症状发生的原因。
来源：许晶晶，焦洋，徐娜，曾学军.多发性肌炎或皮肌炎心脏损害.协和医学杂志..6（3）：-.
赞赏