多发性硬化(MS)是中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘疾病，其严重程度和预后方面具有明显的异质性?在85%的患者，MS开始于临床孤立综合征(CIS)?临床孤立综合征(CIS)可能复发进而发展为MS，也可能不再复发。
在疾病早期，甚至CIS阶段，给予疾病修饰疗法(DMT)有可能会延迟复发并防治残疾?但DMT也会带来不利影响。准确的预测CIS患者是否会复发，并早期给予DMT治疗很重要?因此，准确的诊断标准是必不可少的?
年国际多发性硬化诊断小组对年版的多发性硬化McDonald诊断标准进行了修订?因此，在全球范围内验证新版诊断标准在临床实践中的准确性很有必要?RoosM等评估了年新版多发性硬化McDonald诊断标准与年旧版的诊断标准，在典型临床孤立综合征(CIS)患者中预测临床确诊的MS的准确性?该研究结果于近日发表在JAMANeurology上?
研究概况本研究是一项多中心?前瞻性的队列研究，年3月-年8月在医院纳入CIS患者例?其中，13名患者采用了其他诊断，9例CIS患者拒绝参加该研究，最终纳入例CIS患者?患者在症状出现后3个月内接受基线磁共振成像扫描，必要时进行腰椎穿刺；并在1年?3年?5年之后，比较年版与年版诊断标准的敏感性、特异性、准确性以及阳性和阴性预测值?
主要研究结果?在例CIS患者中，例为女性(73%)，平均年龄为33.5(±8.2)岁?在平均65.3(±30.9)个月的随访时间内，有名患者(49%)被诊断为MS?
?年版诊断标准的敏感度高于年版(68%；95%CI，57%-77%vs36%；95%CI，27%-47%；P.)，但特异性低于年版(61%；95%CI，50%-71%vs85%；95%CI，76%-92%；P.)?
?基线时，使用年标准，可以筛选出更多的MS诊断(n=97[54%]；95%CI，47%-61%vsn=46[26%]；95%CI，20%-32%；P.)?随访至少5年后，使用年版标准诊断为MS的患者中，有33%未复发；而在使用年版诊断标准，有23%未复发?
图1使用和诊断标准从CIS发展为MS的时间
表1年版和年版诊断标准分析结果比较
研究启示本研究结果提示，与年版的诊断标准相比，年新版多发性硬化McDonald诊断标准对疾病复发的敏感性较高，但特异性较低?并且这两个诊断标准预测MS的准确性并无差异（61％[]和64％[]）?年标准的准确性与先前的研究结果一致?
诊断标准的高敏感度对CIS患者早期开始DMT治疗很重要，此外，还要避免错误的诊断和不必要的治疗。年针对典型CIS患者的MS提出了新的诊断标准?这些新标准中最重要的补充是当MRI扫描满足DIS标准时允许进行MS诊断，并且脑脊液(CSF)中存在独特的寡克隆带(OCB)，即使在MRI上没有时间多发（DIT）时也是如此?另一个主要区别是，不仅无症状而且症状性病变都可用于证实MRI上的空间多发（DIS）和DIT?此外，皮质病变可用于证明DIS?
然而，这些新的修订内容可能会导致更多的CIS患者诊断为MS，增加了MS假阳性诊断率?
附：多发性硬化年McDonald诊断标准
表2
表3
表4
医脉通编译自：RoosM.vanderVuurstdeVries,JuliaY.Mescheriakova,YuYiM.Wong,etal.ApplicationoftheRevisedMcDonaldCriteriaforMultipleSclerosistoPatientsWithaTypicalClinicallyIsolatedSyndrome.JAMANeurol.PublishedonlineAugust6,.doi:10.1/jamaneurol...
医脉通赞赏