1概述
特发性炎性肌病（idiopathicinflammtorymyopathies,IIM）是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性肌病，其中以多发性肌炎（polymyositis,PM）和皮肌炎（dermatomyositis,DM）最为常见。
2临床表现
2.1症状和体征
PM主要基于成人，儿童罕见。DM可见于成人和儿童。PM/DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者（特别是DM）急性起病。PM/DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体质量下降和发热等。
2.1.1骨骼肌受累的表现
对称性四肢近端肌无力是PM/DM的特征性表现，约50%的患者同时有肌痛或肌压痛。上肢受累出现抬臂困难。不能梳头穿衣。下肢受累时，上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。PM/DM也可有远端肌无力，但不常见。一半患者有颈屈肌无力，表现为平卧室抬头困难，头常后仰。眼轮匝肌及面部肌肉受累罕见（与重症肌无力不同）。
2.1.2皮肤受累的表现
DM除肌肉受累，皮肤受累也为其特征性表现。DM常见的皮肤病变包括：①眶周皮疹，发生率约为60%～80%。②Gottron征：出现在关节的伸面的红色或紫红色斑丘疹，发生率约80%。③甲周病变；甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点。④“技工手”：手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙。⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎、脂膜炎、手指的雷诺现象手指溃疡及口腔黏膜红斑等。
2.1.3皮肤和骨骼肌外受累的表现
2.1.3.1肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM/DM最常见的肺部表现。
2.1.3.2消化道受累：PM/DM累及咽、食管上端横纹肌常见，表现为吞咽困难、饮水呛咳。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀等。
2.1.3.3心脏受累：最常见的表现是心律失常和传导阻滞，严重者有心衰和心包填塞。
2.1.3.4肾脏受累：少数PM/DM可有肾脏受累。
2.1.3.5关节表现：部分PM/DM可出现关节痛或关节炎，一般较轻。
2.2辅助检查
2.2.1一般检查
可有轻度贫血、白细胞增多，少数患者血沉可升高，但与PM/DM疾病活动度并不平行。免疫复合物可增高，补体减少。急性期患者血中肌红蛋白含量增加，可预测疾病的急性活动程度。可出现肌红蛋白尿。
2.2.2肌酶谱检查
PM/DM急性期血清肌酶谱明显升高，磷酸肌酸激酶（CK)的改变对肌炎最为敏感，升高程度与肌损伤的程度平行。
2.2.3自身抗体
2.2.3.1肌炎特异性抗体：主要包括抗氨基酰tRNA合成酶抗体、抗信号识别颗粒抗体和抗Mi-2抗体3类。
2.2.3.2肌炎相关性抗体：如抗核抗体（见于60%～80%的患者），约20%患者类风湿因子阳性，但滴度较低。
2.2.4肌电图
90%的活动性患者可出现肌电图异常，对PM/DM是一项敏感但非特异性的指标。
2.2.5肌肉病理
2.2.5.1PM的病理学体征：肌活检病理是PM/DM在和鉴别诊断的重要依据。PM活检可见肌纤维大小不一、变性、坏死和再生，以及炎性细胞的浸润，但不特异。免疫组织化学检测可见肌细胞表达MHCI分子，浸润的炎性细胞主要为CD8+T细胞，呈多灶性分布在肌纤维周围和肌纤维内，是PM较特征性的表现。
2.2.5.2DM的病理学特征：炎症分布位于血管周围或在束间隔及其周围，而不在肌束内，是DM的肌肉病理特点。束周萎缩是DM的特征性表现。
3诊断要点
3.1诊断标准
年欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组（ENMC)提出了IIM分类诊断标准。
诊断要求
1.临床标准
包含标准：A.常18岁发作，非特异性肌炎及DM可在儿童期发作；B.亚急性或隐匿发作；C.肌无力：对称性近端远端，颈屈肌颈伸肌；D.DM典型的皮疹：眶周水肿性紫色皮疹；Gottron征，颈部V型征，披肩征。
排除标准：A.IBM的临床表现：非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和/或踝背屈与屈髋同样无力或更差；B.眼肌无力，特发性发音可能，颈伸颈屈无力；C.药物中毒性肌病，内分泌疾病，淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病。
2.血清CK水平升高
3.其他实验室标准
4.肌活检标准
多发性肌炎（PM）诊断标准
确诊PM：1.符合所有临床标准，除外皮疹；2.血清CK升高；3.肌活检包括炎性细胞（T细胞）包绕和浸润至非坏死肌内膜，除外：①束周萎缩，②小血管膜攻击复合物沉积，或毛细血管密度降低，或光镜下见内皮细胞中有管状包涵体，或束周纤维MHC-I表达，③MAC沉积于小血管或EM见烟斗柄状毛细管，但内皮细胞中是否有管状包涵体不确定，④可能是IBM表现。
拟诊PM：1.符合所有临床标准，除外皮疹；2.血清CK升高；3.其他实验室标准中的1/3条；4.肌活检标准包括CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定，或明显的MHC-I分子表达，除外：①束周萎缩，②小血管膜攻击复合物沉积，或毛细血管密度降低，或光镜下见内皮细胞中有管状包涵体，或束周纤维MHC-I表达，③MAC沉积于小血管或EM见烟斗柄状毛细管，但内皮细胞中是否有管状包涵体不确定，④可能是IBM表现。
皮肌炎(DM)诊断标准
确诊DM：
1.符合所有临床标准；
2.肌活检包括束周萎缩。
拟诊DM：
1.符合所有临床标准；
2.肌活检标准包括：①小血管膜攻击复合物（MAC）沉积，或毛细血管密度降低，或光镜见内皮细胞中有管状包涵体，或束周纤维MHC-I表达；或②血管周围。肌束膜有炎性细胞浸润；或CK升高；或其他实验室指标的1/3条。
3.2鉴别诊断
如果有典型的皮疹和肌无力，DM一般不难诊断。
PM应鉴别的肌病类型主要包括：感染相关性肌病、IBM、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等
4肿瘤方案及原则
4.1糖皮质激素
到目前为止，糖皮质激素仍然是治疗PM/DM的首选药物。但激素的用法尚无统一的标准。一般开始剂量为泼尼松1～2mg·kg-1·d-1(60～mg/d)或等效剂量的其他糖皮质激素。常在用药1～2约后症状开始改善，然后开始逐渐减量。对于严重的肌病患者或伴有严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺间质病变的患者，可加用甲泼尼龙冲击治疗。方法是～0mg/d,静脉滴注，连用3d。
4.2免疫抑制剂
4.2.1甲氨蝶呤：是治疗PM/DM最常用的二线药。
4.2.2AZA
4.2.3环孢素：主要用于甲氨蝶呤或AZA治疗无效的难治性病例。
4.2.4环磷酰胺：主要用于伴有肺间质病变的病例。
4.2.5抗疟药：对DM的皮肤病变有效。
4.3静脉注射免疫球蛋白
用于复发性和难治性病例。
4.4生物制剂
近年有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B细胞抗体或抗补体C5治疗难治性的PM或DM可能有效。
4.5血浆置换疗法
4.6免疫抑制剂的联合应用
[本资料由朱明恕主任医师根据《多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南》（）编写]
（本指南刊登于《中华风湿病学杂志》年第12期。如欲全面详尽了解，请看全文）
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