肌无力、肌酶增高不一定是多发性肌炎。在诊断多发性肌炎或皮肌炎前应与其他疾病相鉴别，因为有很多疾病可出现肌无力、肌酶增高或皮疹的损害。
(1)神经原性肌病：如重症肌无力、肌营养不良症。重症肌无力多为表现全身弥漫性肌无力，活动后肌无力更加明显，可出现眼睑下垂。肌活检无多发性肌炎的特征性改变，新斯的明试验有助鉴别;肌营养不良症是遗传病，有家族发病史，肌无力主要表现在下肢，常有假性肌肥大，病情进展慢。
(2)肌无力综合征(Eaton-Lambert综合征)，大多伴发癌肿或自身免疫性疾病，病理改变主要在神经末梢。
(3)风湿性多肌痛，多为50岁以上的老年人，本病以持续性颈、肩胛带和骨盆带肌严重疼痛及僵硬为特征，除血沉增高外，血清肌酶谱、肌电图、肌活检正常。
(4)感染性肌病，如病毒、细菌、寄生虫等感染均可引起。
(5)其他疾病：内分泌疾病如甲亢、甲低、糖尿病等伴发的肌炎或肌痛和糖皮质激素及其他药物引起的肌病。
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