多发性肌炎和皮肌炎是一种以四肢近端的肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病，常伴肺间质纤维化或食管吞咽困难等内脏器官受累。内脏器官受累者病情重，预后差，临床大多选择风湿免疫科治疗。这种疾病的发病原因尚不十分清楚，国外报告发病率约为(0.6~1)/万，女性多于男性，皮肌炎比多发性肌炎更多见。
临床表现
多发性肌炎主要见于成人，儿童罕见。皮肌炎可见于成人和儿童。这类疾病常呈亚急性起病，患者在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，常伴有乏力、厌食、体质量下降和发热等机体反应。
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骨骼肌受累的表现
特征性表现为对称性四肢近端肌无力，约半数患者可同时伴有肌痛或肌压痛。
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皮肤受累的表现
皮肌炎患者除肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。
常见的皮肤病变包括：
①眶周皮疹（特征性皮肤损害）
②Gottron征（特征性皮肤损害）
③甲周病变
④“技工手”
⑤其他皮肤黏膜改变
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皮肤和骨骼肌外受累的表现
包括肺部、消化道、心脏、肾脏受累及关节表现。
治疗原则
由于发病患者临床表现多种多样，因此治疗方案也应因人而异，遵循个体化的原则。
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典型而无明显内脏器官受累者，首选糖皮质激素。同时酌情加用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。皮肌炎皮疹明显者还可加用硫酸羟氯喹。
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伴内脏受累如肺间质病变或吞咽困难的重症患者，开始可用大剂量糖皮质激素冲击治疗，同时选用静脉给予丙种球蛋白、环磷酰胺等其他免疫抑制剂等药物。
糖皮质激素的应用
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一般患者
首选口服中效激素，如泼尼松1mg?kg-1?d-1或甲泼尼龙0.8mg?kg-1?d-1，一般在1~2个月内皮疹及肌无力症状改善，血清肌酶降至正常，达缓解后，可逐渐减量至最小维持量，如泼尼松5~10mg/d或甲泼尼龙4~8mg/d。维持6~12个月后可考虑逐渐减量至停药。若停药后复发，重新使用糖皮质激素治疗仍可有效。
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重症患者
在排除感染的情况下，可用甲泼尼龙冲击治疗3天，剂量~mg/d，后改为口服治疗，同时积极加用免疫抑制剂。
对激素治疗无效的患者首先应考虑诊断是否正确。诊断正确者应加用免疫抑制剂治疗；另外，还应考虑是否初始治疗时间过短或减药太快所致；是否出现了激素性肌病。多发性肌炎和皮肌炎患者合理使用激素可取得良好的治疗效果。[1,2]
参考文献
[1]中华医学会风湿病学分会．多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[J]．中华风湿病学杂志，，14（12）：-．
[2]卫生部．糖皮质激素类药物临床应用指导原则[J]．中华内分泌代谢杂志，，28（2）：增录2a-1-32．