皮肌炎和多发性肌炎的诊断

目前多采用年欧洲神经肌肉疾病中心提出的特发性炎性肌病分类诊断标准,该标准纳入了组织病理和免疫、分子病理标准,明显提高了诊断的准确率。

其中,DM的诊断标准:

A.临床标准:a.亚急性或隐匿性发病;b.四肢对称性近端肌无力,可伴颈肌无力;c.皮疹。

B.浆肌酸激酶水平升高。

C.?肌电图呈肌源性改变。

D.活检骨骼肌病理:a.束周萎缩。b.血管周围、肌束膜炎细胞浸润。

确诊DM:A+Da。

拟诊DM:A+Db或B或C。

无肌病性DM:有典型Ac、没有Ab,B、C正常,无典型D。

可能无皮疹性DM:无Ac,有Aa+Ab+B+C+Da。

PM的诊断标准:

(1)临床标准:①18岁以后发病;②亚急性或隐袭性起病;③肌无力特征:四肢对称性,近端重于远端,颈屈肌重于颈伸肌,无皮疹。

(2)血浆肌酸激酶水平升高。

(3)肌电图呈肌源性损害。

(4)活检骨骼肌病理:肌内膜炎性细胞浸润(T细胞),炎性细胞侵入非坏死肌细胞。









































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